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Síndrome de Foix-Chávany-Marie en contexto de un brote de esclerosis múltiple

Síndrome de Foix-Chávany-Marie en contexto de un brote de esclerosis múltiple

COMUNICACIÓN POSTER

AUTORES

Edo Cobos, Mari Carmen


CENTROS

Servicio de Neurología. Hospital de Sant Joan Despí Moisès Broggi

OBJETIVOS

El Síndrome de Foix-Chavany-Marie(FCM) se caracteriza por una diplejia facio-faringo-glosomasticatorio con disociación de los movimientos "automáticos/voluntarios" siendo la enfermedad cerebrovascular la causa más frecuentes. Se describe un caso de síndromede FCM en contexto de lesiones inflamatorio-desmielinizantes agudas en una paciente con esclerosis múltiple

MATERIAL Y MÉTODOS

Paciente con EM en fase secundaria progresiva con brotes que había presentado el último brote de su enfermedad un año atrás en forma de disartria y hemiparesia faciobraquiocrural izquierda. Una RM cerebral mostró lesiones inflamatorio-desmielinizantes activas en centro semioval derecho. La paciente acudió a urgencias por empeoramiento de la disartria evolucionando en las 24 horas posteriores a anartria e incapacidad para la realización de los movimientos voluntarios facio-buco-masticaotorio-deglutorios presenvando los movimientos involuntarios (capaz de abrir la boca durante un bostezo o durante el llanto). Precisó de colocación de sonda nasogástrica (SNG) para nutrición enteral por imposibilidad para la deglución. Se inició tratamiento con metilprednisolona endovenosa (6MTP) ante la posibilidad de un brote de EM. Una RMcerebral con gadolinio (tras realización de 6MTP) no mostró lesiones captantes, mostrando las secuencias de difusión focos de alta señal localizadas en la sustancia blanca subcortical bilateral, que no restringían en ADC, sugestivas de lesiones inflamatorio-desmielinizantes agudas.

RESULTADOS

El curso fue hacia una lenta pero progresiva mejoría pudiéndose retirar la SNG pero con persistencia de una disartria severa y cierta limitación en los movimientos faciales voluntarios.

CONCLUSIONES

Se trata del primer caso en la literatura de un síndrome de FCM en contexto de lesiones inflamatorio-desmielinizantes agudas secundarias a un brote de EM


Dirección

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