COMUNICACIÓN POSTER

AUTORES

Escudero Martínez, Irene M

CENTROS

Servicio de Neurología. Hospital Universitari i Politècnic La Fe

OBJETIVOS

La dermatomiositis (DM) es la miopatía inflamatoria idiopática más frecuente. La debilidad proximal de inicio subagudo y las lesiones dérmicas es el fenotipo característico, pero podemos encontrar signos clínicos menos habituales que pueden confundirnos a la hora del diagnóstico.

MATERIAL Y MÉTODOS

Varón de 25 años que consulta por cuadro de debilidad de inicio subagudo de curso progresivo de un año de evolución. Refiere debilidad proximal en miembros inferiores al inicio del cuadro con progresión a miembros superiores. La exploración mostró retracciones muy marcadas en codos (100º) y dedos de manos. Debilidad de flexores de cuello, proximal y distal en miembros superiores y proximal en miembros inferiores. CK de 5031 UI/l. Lesiones eritematosas-descamativas en región malar y papulosas en dorso de los dedos de las manos.

RESULTADOS

En la biopsia muscular se observó discreta fibrosis con presencia de fibras atróficas y regenerativas, y algunas fibras necróticas de localización perifascicular. Infiltrado inflamatorio linfocitario mixto alrededor de una arteriola perimisial. Marcaje para MAC membranoso focal en fibras perifasciculares. Mejoría espectacular de las retracciones y debilidad tras tratamiento corticoideo.

CONCLUSIONES

La dermatomiositis debe incluirse en el diagnóstico diferencial de debilidad con retracciones articulares. Las retracciones muy marcadas pueden representar un factor de confusión en el diagnóstico clínico ya que suelen ser típicas de miopatías con larga evolución. No existe fibrosis muscular y son reversibles tras el tratamiento, por lo que en la fisiopatología de las retracciones asociadas a la dermatomiositis se postulan mecanismos diferentes a los de las distrofias musculares.