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Encefalopatía sináptica autoinmune por anticuerpos frente a proteína LGI1.

Encefalopatía sináptica autoinmune por anticuerpos frente a proteína LGI1.

COMUNICACIÓN POSTER

AUTORES

Abete Rivas, Margely


CENTROS

Servicio: Neurofisiología Clínica. Hospital Clínico Universitario de Valladolid

OBJETIVOS

La encefalitis límbica (E.L.), puede aparecer en el contexto de enfermedades neoplásicas, infecciosas o autoinmunes. Clínicamente presenta: disminución de conciencia, trastornos psiquiátricos, crisis convulsivas y alteraciones cognitivas de instauración subaguda. Describiremos un caso de EL en relación con Ac contra la proteína LGI1 de la superficie neuronal.

MATERIAL Y MÉTODOS

mujer de 31 años que presentando leves alteraciones del comportamiento las 48 horas previas, ingresa en UCI por síndrome confusional con alteración de conciencia y posterior status epiléptico rebelde al tratamiento.

RESULTADOS

Se diagnostica de encefalitis tras estudio del LCR (Leucocitos:9/mm3, glucosa:58mgr/dl, prot: 34,8mgr/dl). Serologías en LCR y PCR de virus herpes: negativos. Ac-onconeuronales: (Hu, Ri, Yo, CV2, antififisina antiR-NMDA): Negativos. Bioquímica de sangre: hiponatremia, resto normal. Varios EEGs compatibles con status epiléptico. RM: Afectación de señal, en toda la corteza de hemisferio izquierdo y córtex temporal y cerebeloso derechos. TC tóraco-abdominal: Normal. La positividad inicial para Ac anti-CKVD (canales de potasio voltaje-dependientes) se demostró posteriormente, que correspondía a Ac anti-LGI1. Se instaura tratamiento antiviral empírico, antiepiléptico, corticoideo e inmunoglobulinas, con lo que la paciente mejora progresivamente.

CONCLUSIONES

La proteína LGI1 actúa como ligando de proteínas pre y postsinápticas formando parte de un complejo trans-sináptico en el que, además, estaría incluida la subunidad Kv1.1 del canal de K y el receptor AMPA post-sináptico. Clínicamente se manifiesta como una EL que debe reconocerse dadas las implicaciones pronósticas del correcto tratamiento del cuadro clínico.


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