COMUNICACIÓN POSTER

AUTORES

Montojo Villasanta, Teresa

CENTROS

Servicio de Neurología. Hospital Universitario Fundación Alcorcón

OBJETIVOS

La siderosis superficial (SS) del sistema nervioso central (SNC) es un cuadro neurológico raro caracterizado por mielopatía, ataxia cerebelosa, hipoacusia neurosensorial y deterioro cognitivo progresivo. Se produce pos depósito de hemosiderina a nivel subpial y clásicamente se ha atribuído a sangrados de repetición en el espacio subaracnoideo. Presentamos un caso de SS del SNC valorado en consultas de neurología que a lo largo de su evolución ha sido diagnosticado de hemocromatosis primaria.

MATERIAL Y MÉTODOS

Se trata de un paciente que debuta con un cuadro de temblor en miembros superiores, que en su evolución ha presentado además ataxia y piramidalismo con carácter progresivo así como hipoacusia neurosensorial.

RESULTADOS

En el estudio de resonancia magnética (RM) se objetivó importante hemosiderosis superficial supra e infratentorial más llamativa en cerebelo, asociada a atrofia del mismo. En el estudio sistémico realizado se objetivó una hiperferritinemia, hipertransaminasemia y dislipemia mantenidas, a través del cual se llegó al diagnóstico de hemocromatosis.

CONCLUSIONES

La SS del SNC es un cuadro poco frecuente que se ha asociado etiológicamente a sangrados subaracnoideos repetidos y crónicos, aunque existen referencias en la literatura acerca de la asociación de este cuadro con un defecto metabólico subyacente silente. Ante una sospecha de SS de SNC es vital el despistaje de otras enfermedades sistémicas, incluída la hemocromatosis ya que puede presentarse como la primera manifestación clínica de las mismas.