COMUNICACIÓN POSTER

AUTORES

Fernández Matarrubia, Marta

CENTROS

Servicio de Neurología. Hospital Universitario Marqués de Valdecilla

OBJETIVOS

El “ojo de tigre” es un signo neurorradiológico debido a depósito de hierro en globo pálido (GP). Aparece como una hiperintensidad simétrica con hipointensidad marcada en ribete a nivel de GP en secuencias T2 de resonancia magnética (RM) cerebral. Clásicamente, se ha vinculado a la enfermedad neurodegenerativa por depósito de hierro tipo 1 (NBIA1), ocasionada por mutación del gen PKAN2, aunque recientemente se ha descrito en otras enfermedades neurodegenerativas (tres casos de AMS-P de predominio axial y uno de aquinesia pura).

MATERIAL Y MÉTODOS

Describimos un nuevo caso de AMS-P con imagen en “ojo de tigre” en RM.

RESULTADOS

Varón de 75 años que comienza hace 14 años con lentitud generalizada y temblor de reposo en mano izquierda. Asocia distonía oromandibular y cervical desde fases precoces. Comienza tratamiento con L-Dopa con respuesta parcial. Posteriormente desarrolla disautonomía urinaria y fecal e hipotensión ortostática. Presenta leve disfunción ejecutiva y mnésica. Evoluciona presentando mayor inestabilidad, bloqueos de la marcha y caídas y empeoramiento de las distonías, que mejoran tras retirar la L-Dopa. La RM cerebral muestra hiperintensidad simétrica de ambos GP con hipointensidad en ribete en T2. El DAT-SCAN objetiva hipocaptación estriatal bilateral severa.

CONCLUSIONES

Estos hallazgos sugieren que el “ojo de tigre” no es específico de la NBIA1 y puede asociarse a otras enfermedades. La asociación encontrada entre AMS-P y este signo, sugiere la existencia de un subgrupo de pacientes con clínica de predominio axial y alteraciones simétricas a nivel de GP en la RM. Esto refleja la importancia del GP en el control del movimiento axial.