COMUNICACIÓN POSTER
AUTORES
Abdelnour Ruiz, Carla
CENTROS
Servicio de Neurología. Universidad de Stanford
OBJETIVOS
Presentamos el caso de una paciente con porfiria variegata, que presenta un síndrome de Balint como manifestación de una crisis aguda porfírica.
MATERIAL Y MÉTODOS
Mujer de 64 años, con el antecedente de porfiria variegata, ingresada por un shock séptico secundario a una fascitis necrotizante por S. aureus y S. pyogenes, que presenta de forma rápidamente progresiva una simultagnosia dorsal, parálisis de la mirada y apraxia óptica, compatible con un síndrome de Balint, en el contexto de crisis aguda porfírica.
RESULTADOS
Ante los hallazgos clínicos de la paciente, con sospecha de afectación difusa bihemisférica occipito-parietal, se inició tratamiento con hemina, presentando mejoría significativa, con desaparición rápida de los síntomas descritos en los primeros días del tratamiento. El estudio de neuroimagen realizado tras la resolución de los síntomas no muestra lesiones relevantes.
CONCLUSIONES
El Síndrome de Bálint consiste en parálisis de la mirada, simultagnosia y ataxia óptica, por lesión bilateral parietocciptal, y se ha descrito asociado a múltiples etiologías. La porfiria variegata es una enfermedad caracterizada por una disminución en la actividad protoporfirina oxidasa, provocando una alteración en la síntesis del hemo, manifestándose con síntomas neurológicos, fotosensibilidad cutánea, o ambas. La óxido nítrico sintetasa es una hemoproteína, que disminuye en las crisis porfíricas, originando disminución del óxido nítrico, con vasoconstricción cerebral. Dicho mecanismo, en el territorio frontera parietoccipital, podría haber causado los síntomas de nuestra paciente; similar a lo descrito en el síndrome de leucoencefalopatía posterior reversible. Resaltamos que nuestro caso es la primera descripción de Síndrome de Bálint secundario a crisis aguda de porfiria variegata.
