COMUNICACIÓN POSTER
AUTORES
Izquierdo Gracia, Cristina
CENTROS
Servicio de Neurología. Hospital Universitari Germans Trias i Pujol
OBJETIVOS
El síndrome de Susac es una microangiopatía caracterizada por la triada de encefalopatía, oclusión de la arteria retiniana con déficit de la agudeza visual y alteración neurosensorial con sordera. La IRM craneal es la exploración complementaria de elección objetivándose lesiones típicas en sustancia blanca. Otras pruebas como el estudio del líquido cefalorraquídeo (LCR), potenciales evocados y el electroencefalograma (EEG) pueden apoyar el diagnóstico.
MATERIAL Y MÉTODOS
Mujer de 20 años que consultó por cuadro de deterioro cognitivo de 1.5 meses de evolución. En la exploración neurológica destacaba desorientación, pobreza de lenguaje, ataxia troncular y de la marcha. No presentaba alteraciones visuales ni auditivas.
RESULTADOS
La IRM craneal con contraste mostró múltiples lesiones bihemisféricas supra e infratentoriales en substancia blanca periventricular, en cuerpo calloso y núcleos de la base. Se realizó IRM medular sin objetivarse lesiones significativas En el LCR destacó proteinorraquia ( 1.3g/L) con bandas oligoclonales negativas. El EEG realizado destacaba la presencia de abundantes brotes de ondas delta bifrontales FIRDA (frontal intermittent rhythmic delta activity). La angiografía fluoresceínica confirmó la presencia de una vasculitis retiniana preferentemente arterial .
CONCLUSIONES
El síndrome de Susac puede cursar con un EEG anormal, lo que puede ser útil para el diagnóstico diferencial de otras enfermedades desmielinizantes multifocales, como la esclerosis múltiple.