COMUNICACIÓN ORAL | 21 noviembre 2017, martes | Hora: 15:30
AUTORES
Borrego Écija, Sergi 1; Grau Rivera, Oriol 2; Colom Cadena, Marti 3; Molinuevo Guix, Jose Luis 2; Tolosa Sarró, Eduard 2; Lladó Plarrumaní, Albert 2; Sánchez del Valle Díaz, Raquel 2; Gelpi Mantius, Ellen 2
CENTROS
1. Unidad de Alzheimer y otros Trastornos Cognitivos. Servicio de Neurología. Hospital Clínic i Provincial de Barcelona; 2. Servicio de Neurología. Hospital Clínic i Provincial de Barcelona; 3. Servicio de Neurología. Hospital de la Santa Creu i Sant Pau
OBJETIVOS
Las taupatías son un conjunto de enfermedades neurodegenerativas caracterizadas por un depósito anormal de proteína tau. Los diferentes fenotipos neuropatológicos se diferencian por el tipo y distribución celular y anatómica de los depósitos y por las diferentes isoformas de proteína tau acumulada (taupatías de 3 y/o 4 repeticiones). Miki et al, y recientemente Kovacs y colaboradores, han descrito cuatro casos de taupatía atípica caracterizados por una importante pérdida neuronal en el hipocampo que se acompaña de inclusiones esféricas basóficas semejantes a cuerpos de Pick, pero que acumulan isoformas de 4R en lugar de 3R. En dos casos el diagnostico neuropatológico inicial fue de paràlisis supranuclear progressiva (PSP). Nuestro trabajo pretende identificar nuevos casos como los descritos.
MATERIAL Y MÉTODOS
Se realizó una revisión sistemática de las secciones de hipocampo de 70 donantes con diagnostico neuropatológico de PSP y 30 de degeneración cortico basal del Banco de Tejidos neurológicos del Hospital Clínic – IDIBAPS.
RESULTADOS
Se identifico un caso con las mismas características neuropatológicas descritas por Kovacs i Miki. Se trataba de un hombre de 69 años con una clínica de diez años de evolución consistente en deterioro cognitivo amnésico, apatía, alucinaciones visuales y parkinsonismo. La neuropatología puso de manifiesto una extensa taupatía neuronal y glial 4R compatible con una PSP, pero en la que también existía una severa afectación hipocampal con presencia de frecuentes inclusiones esféricas basófilas.
CONCLUSIONES
Describimos un nuevo caso de taupatía con inclusiones esféricas hipocampales de 4R. Los hallazgos refuerzan la hipótesis de que estos casos correspondan a una nueva taupatía.
