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Fampridina en paraparesia espástica hereditaria

Fampridina en paraparesia espástica hereditaria

COMUNICACIÓN ORAL | 22 noviembre 2017, miércoles | Hora: 08:00

AUTORES

Manso Calderón, Raquel 1; Sevillano García, Maria Dolores 2; Isidoro García, Maria 3


CENTROS

1. Servicio de Neurología. Complejo Asistencial Universitario de Salamanca; 2. Servicio de Neurología. Hospital Universitario de Salamanca; 3. Servicio de Genética. Complejo Asistencial Universitario de Salamanca

OBJETIVOS

Fampridina de liberación prolongada (LP), cuyo principio activo es la 4-aminopiridina, es un bloqueante de los canales de K+ dependientes de voltaje. Fampridina-LP es capaz de mejorar la función motora y reducir la espasticidad en esclerosis múltiple al aumentar la conducción de los potenciales de acción en axones desmielinazados. Describimos un caso de paraparesia espástica hereditaria (PEH) respondedor a fampridina-LP.

MATERIAL Y MÉTODOS

Mujer de 48 años diagnosticada de PEH desde los 35 años, deterioro de la marcha con espasticidad (dos apoyos) y vejiga neurógena. Tratamientos previos con tizanidina y baclofeno oral, toxina botulínica y derivado cannabinoide delta-9-tetrahidrocannabinol (THC)/cannabidiol (CBD) con escasa respuesta; no tolera baclofeno intratecal (hipotonía). Se administra fampridina-LP (10 mg b.i.d.) tras consentimiento informado y aprobación por Comité de Ética del CAUSA. Evaluaciones basal y a los 15 días con escala modificada de Ashworth, prueba cronometrada de la marcha de 25 pies (T25FW) y escala de 12 ítems de la marcha de esclerosis múltiple (MSWS).

RESULTADOS

Evaluación basal: Ashworth (3), T25FW (70 s) y MSWS (58). Evaluación a los 15 días: Ashworth (2), T25FW (38 s) y MSWS (46). Tratamiento concomitante con baclofeno (15 mg t.i.d.), pregabalina (150 mg b.i.d.), agonista beta-adrenérgico mirabegrón y toxina botulínica Xeomin® -aparición de anticuerpos neutralizantes a Dysport®- en gastrocnemios y cuadriceps. Mejoría en velocidad de la marcha: 45% (respondedor a famipridina-LP >20%); no efectos adversos.

CONCLUSIONES

Fampridina-LP puede constituir una alternativa terapéutica en PEH. Se requieren más estudios sobre su efectividad en los distintos subtipos de PEH debido al grado variable de desmielinización según subtipo.

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