COMUNICACIÓN ORAL | 22 noviembre 2017, miércoles | Hora: 11:00
AUTORES
Painous Martí, Celia 1; Guisado Alonso, Daniel 1; López Pérez, M. Angeles 2; Illa , Isabel 1; Querol , Luis 1
CENTROS
1. Servicio de Neurología. Hospital de la Santa Creu i Sant Pau; 2. Servicio de Neurología. Hospital San Pedro
OBJETIVOS
La polirradiculoneuropatía desmielinizante inflamatoria crónica (CIDP) es una neuropatía autoinmune heterogénea. Se conocen anticuerpos específicos que definen diferentes fenotipos clínicos. La CIDP con anticuerpos anti-NF155 constituye un subgrupo con una elevada incidencia de temblor de acción y una pobre respuesta a las inmunoglobulinas. Presentamos un paciente diagnosticado de CIDP anti-NF155, con temblor cefálico, de voz y apendicular, que mejoró con rituximab.
MATERIAL Y MÉTODOS
Varón de 64 años sin antecedentes de interés, que a la edad de 61 inicia debilidad distal progresiva y parestesias. Posteriormente se añade hipoestesia, ataxia de la marcha, y temblor de acción cefálico, en voz y en extremidades. El electromiograma y punción lumbar, fueron compatibles con el diagnóstico de CIDP. Se realizó tratamiento con inmunoglobulinas, plasmaféreisis y corticoides con leve mejoría. Unos meses más tarde el paciente presentó empeoramiento significativo de la debilidad, la ataxia y el temblor, teniendo que utilizar una silla de ruedas para los desplazamientos. Fue derivado a nuestro centro dónde los anti-Nf155 resultaron positivos y se recomendó rituximab.
RESULTADOS
A los 6 meses el paciente había presentado una importante mejoría tanto a nivel de fuerza, de la ataxia como del temblor. Los títulos de anticuerpos anti-NF155 disminuyeron de 1/72900 pre-rituximab hasta hacerse indetectables.
CONCLUSIONES
Los pacientes con neuropatías inflamatorias pueden presentar temblor neuropático en extremidades, pero no existe ningún caso reportado con temblor cefálico y de voz. La mejoría del temblor con inmunoterapia, sugiere que los anticuerpos anti-NF155 podrían encontrarse involucrados en el mecanismo fisiopatológico.
