COMUNICACIÓN ORAL | 24 noviembre 2017, viernes | Hora: 18:00
AUTORES
kapetanovic Garcia, solange 1; Septien Larrabeiti, Karmele 2; Villaverde Bello, Angelica 2; Taramundi Argueso, Silvia 2; Hernandez Lain, Aurelio 3; Ruiz Lucea, Esther 4; Gómez Muga, Juan Jose 5; Varona Franco, Luis 1
CENTROS
1. Servicio de Neurología. Hospital de Basurto; 2. Servicio: Neurofisiología Clínica. Hospital de Basurto; 3. Servicio: Anatomía Patológica. Hospital Universitario 12 de Octubre; 4. Servicio: Reumatologia. Hospital de Basurto; 5. Servicio: Radiología. Hospital de Basurto
OBJETIVOS
Las neuronopatías sensitivas representan un grupo de neuropatías sensitivas que se producen por degeneración de las neuronas del ganglio de la raíz dorsal, extendiéndose a raíces y nervios periféricos. Cursan con ataxia temprana y síntomas sensitivos positivos y se asocian frecuentemente a trastornos disinmunes o paraneoplásicos. El reto diagnóstico fundamental reside en diferenciarlas de las neuropatías sensitivas.
MATERIAL Y MÉTODOS
Serie descriptiva retrospectiva de casos de neuronopatía sensitiva diagnosticados de 2005-2017 en HUB.
RESULTADOS
Se recogen 12 casos con diagnóstico de neuronopatía sensitiva, superando todos >6.5 puntos en la Sensory Neuronopathy Score de Camdessanché. El síntoma de inicio más frecuente fue la ataxia (7/12) seguida de parestesias asimétricas (5/12). 5/12 presentaron formas crónicas con un fenotipo uniforme (CANVAS). Los estudios neurofisiológicos mostraron un patrón de compromiso sensitivo axonal de inicio asimétrico, con respuestas motoras normales y alteración de pruebas disautonómicas en 5/12. Se identificaron 4 formas disinmunes (1 S.Sjögren, 1 LES, 2 formas sensitivas AIDP), 2 formas paraneoplásicas (NSCLC y NHL) y 6 formas idiopáticas. 7/12 fueron tratados con inmunoterpia (corticoides, Inmunoglobulinas ev, ciclofosfamida ev, azatioprina, micofenolato mofetil) con pobre respuesta en 5 de ellos
CONCLUSIONES
La neuronopatía sensitiva presenta un patrón clínico y electrofisiológico facilmente identificable. La neurografía sensitiva sistematizada proximal/distal, los estudios disautonómmicos y de los reflejos de tronco pueden ser útiles en su evaluación. A pesar de la identificación precoz de las formas subagudas disinmunes y paraneoplásicas, la respuesta terapéutica es pobre en muchos de los casos. Dentro de la formas crónicas, recomendamos considerar el síndrome neurodegenerativo CANVAS por su frecuencia creciente.
