Caso de dermatomiositis “sine dermatitis” asociada a anticuerpos NXP-2 de origen no paraneoplásico

COMUNICACIÓN POSTER

AUTORES

Cabezudo García, Pablo 1; Delgado Gil, Virginia 2; Rivas Infante, Eloy 3


CENTROS

1. Servicio de Neurología. Hospital Regional Universitario de Málaga; 2. Servicio de Neurología. Hospital La Línea (La Línea de la Concepción); 3. Servicio: Anatomía Patológica (Neuropatología). Complejo Hospitalario Regional Virgen del Rocío

OBJETIVOS

La dermatomiositis es una miopatía inflamatoria asociada a manifestaciones cutáneas características con origen paraneoplásico en muchas ocasiones. Se han identificado diversos anticuerpos asociados a esta patología y algunos determinados, como los antiNXP-2, implican una mayor probabilidad de un origen paraneoplásico. En ocasiones la enfermedad cursa solo con manifestaciones cutáneas (dermatomiositis amiopática) pero el caso contrario es mucho más infrecuente (dermatomiositis sine dermatitis). Presentamos un caso cuya singularidad radica en la no existencia de lesiones dermatológicas, así como un origen no paraneoplásico aparente con antiNXP-2 positivos.

MATERIAL Y MÉTODOS

Varón de 61 años con antecedente cáncer de próstata en aparente curación/remisión. Valorado por debilidad de predominio proximal en brazos y piernas de 1-2 meses de evolución. A la exploración debilidad en los extensores del cuello y debilidad 2/5 en cintura escapular y pélvica. No lesiones cutáneas Se solicita analítica, EMG, “body-TAC”, PET y biopsia muscular. Se inicia tratamiento esteroideo.

RESULTADOS

Analítica: CK >2000.Anticuerpos NXP-2 positivos.EMG: PUMs miopáticos con actividad espontánea.TAC-PET sin hallazgos.Biopsia muscular: Dermatomiositis con patrón necrotizante.Normalización de CK al mes y recuperación ad integrum a los 2-3 meses.

CONCLUSIONES

El diagnóstico final es de dermatomiositis a pesar de la ausencia manifestaciones cutáneas y de haber escasos infiltrados inflamatorios en la biopsia (realizada en tratamiento esteroideo) debido a la presencia de MAC e infarto muscular en la misma, así como antiNXP-2 positivos en suero. En cuanto a estos anticuerpos deben aumentar aún más la alerta de origen paraneoplásico, aunque el PET inicial fuese normal, el PSA fuese indetectable y existiese una excelente respuesta al tratamiento esteroideo.


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