COMUNICACIÓN POSTER
AUTORES
Fernández Pérez, Maria Jose 1; Vicente Alba, Pablo 2; Labandeira Guerra, Carmen 2; Martínez Hervés, Helena 1; Bello Otero, Laura 1; San Millán Tejado, Beatriz 3; Teijeiro Bautista, Susana 1; Mañas Uxo, Jordi 1; Romero López, Jesus 1; Maciñeiras Montero, Jose Luis 1; Corredera García, Enrique 4; Castro Vilanova, Maria Dolores 5; Sanchez Herrero, Joaquin 1; Andrade Grande, Carmen Maria 1; Koukoulis Fernandez, Antonio 1; Moreno Carretero, Maria Jose 1
CENTROS
1. Servicio de Neurología. Complejo Hospitalario Universitario de Vigo; 2. Servicio de Neurología. Hospital Xeral de Vigo; 3. Servicio: Anatomía Patológica. Complejo Hospitalario Universitario de Vigo; 4. Servicio de Neurología. Hospital Clínico Universitario de Santiago de Compostela; 5. Servicio de Neurología. Hospital Do Meixoeiro
OBJETIVOS
Análisis comparativo de las características demográficas y clínicas entre dos series de casos de ECJ.
MATERIAL Y MÉTODOS
Estudio descriptivo de los casos diagnosticados de ECJ en dos centros de nuestra área sanitaria (periodo 1997-2012).
RESULTADOS
En el centro 1, se identificó un cluster de 12 pacientes, 10 esporádicos y 2 genéticos (tasa mortalidad 4 casos/millón/año); en el centro 2, se diagnosticaron 6 casos esporádicos (tasa mortalidad 1,5). La tasa de mortalidad del área sanitaria fue 2,6. La mediana de la duración de la enfermedad fue menor en el centro 2 (2,8 meses). En las dos series, el 50% presentaron pródromos, la demencia rápidamente progresiva fue la forma de inicio más frecuente y en fase de estado todos los pacientes desarrollaron síntomas cognitivos y cerebelosos. Las fluctuaciones clínicas fueron muy significativas en ambas series (55% y 50% respectivamente). En el centro 1, se objetivaron mioclonias en el 83% y en el centro 2, en el 100%. El EEG fue típico en el 58% (centro 1) y 100% (centro 2). La proteína 14-3-3 fue positiva en el 63% de los sECJ y en el 50% de los gECJ en el centro 1, y en el centro 2, en el 100%. La RM mostró características típicas en el 57 % y 66% respectivamente.
CONCLUSIONES
Es llamativa la alta tasa de mortalidad en el área sanitaria, sobre todo en el centro 1. La diferencia entre las tasas de mortalidad de los dos centros podría explicarse porque en el centro 2 no se diagnosticaron casos atípicos ni genéticos.
