COMUNICACIÓN POSTER
AUTORES
Vila Bedmar, Sara 1; Miñano Guillamón, Elena 2; Guerra Schulz, Elena 2; González García, Nuria 2; González Suarez, Ines 2; Moreno García, Sara 1; Hernández Lain, Aurelio 1; Oreja Guevara, Celia 2
CENTROS
1. Servicio de Neurología. Hospital Universitario 12 de Octubre; 2. Servicio de Neurología. Hospital Clínico San Carlos
OBJETIVOS
La enfermedad de Schilder es un trastorno desmielinizante muy poco frecuente. A diferencia de la esclerosis múltiple, el curso clínico suele ser subagudo ó crónico y afecta con mayor frecuencia a niños y adultos jóvenes.
MATERIAL Y MÉTODOS
Presentación de un caso clínico.
RESULTADOS
Mujer de 51 años sin antecedentes de interés, que presenta inestabilidad progresiva, debilidad en el hemicuerpo izquierdo y visión doble. La RM cerebral muestra una gran lesión con intensa captación de contraste perilesional en forma de anillo cerrado, sugerente de tumor cerebral primario. Se realiza estudio de extensión sin encontrar datos de neoplasia oculta. Con sospecha de glioblastoma multiforme, se lleva a cabo una lobectomía temporal derecha. El estudio histopatológico muestra hallazgos compatibles con trastorno desmielinizante primario, consistente en abundante infiltrado linfocitario y pérdida de mielina, sin datos de neoplasia, infección ó vasculitis subyacentes. La paciente recibe tratamiento con corticosteroides con leve mejoría. Meses después presenta empeoramiento neurológico con afasia por una nueva lesión captante de contraste a nivel parieto-temporal izquierdo. La paciente recibe corticosteroides sin respuesta y se realiza plasmaféresis, permaneciendo estable. Se inicia tratamiento con natalizumab por tratarse de una forma agresiva y recurrente, pese a lo que la paciente empeora neurológicamente, por lo que se sustituye por ciclofosfamida. La paciente permanece estable durante meses hasta que padece una neumonía con criterios de gravedad y fallece.
CONCLUSIONES
La enfermedad de Schilder puede ser indistinguible de los tumores cerebrales mediante neuroimagen convencional. Habitualmente existe una respuesta favorable a corticosteroides, pero terapias inmunosupresoras suelen ser necesarias como tratamiento de mantenimiento.
