COMUNICACIÓN POSTER
AUTORES
Sagastibelza Arroqui, Aritz 1; Larumbe Ilundáin, Rosa 1; Pérez Fernandez, Nicolas 2; Díaz Pertuz, Edwing David 1
CENTROS
1. Servicio de Neurología. Complejo Hospitalario de Navarra; 2. Servicio: Otorrinolaringología. Clínica Universitaria de Navarra
OBJETIVOS
El síndrome de ataxia cerebelosa con neuronopatía y arreflexia vestibular (CANVAS) es una patología neurodegenerativa de curso progresivo descrita recientemente. Se caracteriza por sintomatología cerebelosa, vestibular y somatosensorial junto con signos de disfunción autonómica. La presencia de atrofia vermiana en RMN craneal, la ausencia del reflejo oculo-vestibular en estudio vestibular y el hallazgo de neuronopatía sensitiva periférica confirman el diagnóstico clínico.
MATERIAL Y MÉTODOS
Se presenta el caso de una mujer de 53 años con inestabilidad lentamente progresiva de 6 años de evolución.
RESULTADOS
En la consulta inicial de otorrinolaringología, destacaba un nistagmo vertical y leve inestabilidad de la marcha. Las pruebas vestibulares confirmaron la afectación bilateral del reflejo vestibulo-ocular. Progresivamente, la paciente presentó una marcha atáxica sin otros síntomas cerebelosos claros y signos de disfunción autonómica. La RMN cerebral mostró una leve atrofia cerebelosa de predominio vermiano y el PET-FDG objetivó un hipometabolismo en la misma área. A pesar de no presentar datos clínicos ni exploratorios de neuropatía periférica, el estudio neurofisiólogico demostró la ausencia de potenciales sensoriales en todas las extremidades.
CONCLUSIONES
El síndrome de CANVAS es una entidad clínica heterogénea y aún desconocida, razón por la que podría estar infradiagnosticado. En nuestra paciente, la clínica se inició como un síndrome vestibular bilateral, con clínica cerebelosa sutil y sin déficit sensitivo. Por ello, es preciso tener en cuenta esta entidad en el diagnóstico diferencial del paciente con inestabilidad con afectación vestibular asociada. La realización del estudio neurofisiológico y la presencia de sintomatología autonómica pueden ayudar en su orientación.
