COMUNICACIÓN POSTER
AUTORES
Flórez Pico, Silvia Milena 1; Fañez Kertelj, Milena 1; Perez Piñeiro, Alba 1; Alvarez Fernández, Elena 1; Miranda Méndez, Silvia 1; González Rodriguez, Carmen 1; Asensi Álvarez, Jose Maria 1; Fernandez Uria, Dionisio 1; Solar Sànchez, Dulce Maria 1; Tadeo Reyes, Sandra 2; Pérez Carvajal, Ana Julia 2; Gutierrez Trueba, Maria Antonia 3; Temprano Fernandez, Maria Teresa 1
CENTROS
1. Servicio de Neurología. Hospital de Cabueñes; 2. Servicio: Radiología. Hospital de Cabueñes; 3. Servicio: Neurofisiología Clínica. Hospital de Cabueñes
OBJETIVOS
POCS es una epilepsia poco frecuente que en el 25% de las ocasiones aparece en pacientes con malformaciones corticales. Ante una alteración neuro-conductual de aparición aguda / subaguda en un paciente con una alteración estrucural SNC, debe estar en el diagnóstico diferencial
MATERIAL Y MÉTODOS
Adolescente de 16 años, Diagnosticado en la infancia de Síndrome de Morsier : hipoplasia de vías ópticas, diabetes insípida, agenesia parcial del cuerpo calloso, esquisencefalia en hemiferio derecho + displasia cortical y parálisis cerebral. Debut a los 4 años de epilepsia focal bien controlada con VPA y LEV.
RESULTADOS
En el último año se evidencia un empeoramiento de su déficit cognitivo y trastorno de la conducta sin mejoria a tratamiento pautado antipsicótico, se realizó EEG basal normal y posteriormente con privación de sueño obteniendo un patrón POCS que ocupa más 90% del trazado, se ajusto el tratamiento y el paciente presentó una mejoría notable.
CONCLUSIONES
La displasia septo-óptica (síndrome de morsier) trastorno infrecuente (1/10.000 nacimiento vivos) y clínicamente heterogéneo caracterizado por una triada clásica: hipoplasia del nervio óptico, anomalías de las hormonas hipofisarias y defectos de la línea media cerebral; está descrito que pueden asociar malformaciones corticales y epilepsia. Si bien es infrecuente en la adolescencia, en nuestro paciente se confirmó un POCS, con la consiguiente modificación terapéutica y con mejoría clínica conductual. En nuestra opinión el presente caso refleja la necesidad de que en el diagnóstico diferencial de un paciente con una lesión estructural y/o epilepsia que presenta cambios conductuales o cognitivos, puede presentar un cuadro de POCS
