COMUNICACIÓN POSTER
AUTORES
Herrera García, Jose David 1; Guillén Martínez, Virginia 1; Blanco Madera, Sara 1; Escobar Delgado, Teresa 2; Sáez Aguilar, Sonia 3; Ruiz Giménez, Jesus Antonio 2
CENTROS
1. Servicio de Neurología. Hospital Universitario Virgen de las Nieves; 2. Unidad de Epilepsia. Neurología. Hospital Universitario Virgen de las Nieves; 3. Servicio de Neurología. Hospital Universitario Puerta del Mar
OBJETIVOS
El síndrome de Parry-Romberg (SPR) es una entidad infrecuente de etiología desconocida caracterizada por atrofia progresiva de una hemicara y tejidos subyacentes. En ocasiones asocia manifestaciones neurológicas siendo la más frecuente la epilepsia focal. Presentamos un paciente con epilepsia temporal refractaria asociado a un SPR al que se le practicó resección de dicho lóbulo.
MATERIAL Y MÉTODOS
Estudio clínico, analítico, neuroimagen mediante RM cerebral y espectrometría, PET cerebral, monitorización mediante Video EEG (MVEEG) y estudio anatomopatológico de pieza quirúrgica.
RESULTADOS
Varón de 35 años que comienza 10 años antes con crisis generalizadas de inicio focal temporal izquierdo que se muestran refractarias a FAEs. A los 5 años se objetiva leve atrofia hemifacial izquierda. La RM mostró atrofia del lóbulo temporal izquierdo tanto cortical como hipocampal. Se realiza MVEEG objetivándose actividad epileptiforme intercrítica fronto-temporal izquierda frecuente, y se registran 11 crisis focales de inicio fronto-temporal izquierdo. Se realiza resección del lóbulo temporal tras lo cual se redujo dráscticamente la frecuencia de crisis. La pieza quirúrgica mostró encefalitis crónica linfocitaria con fenotipo citotóxico. Se inició tratamiento corticoideo, con inmunoglobulinas intravenosas y tacrólimus sin alcanzar un buen control de crisis.
CONCLUSIONES
SPR es una entidad infrecuente de probable mecanismo autoinmune que puede condicionar encefalitis focal y epilepsia sintomática refractaria. Con este caso ponemos en evidencia la necesidad de plantear SPR ante una epilepsia focal de mal control asociada a la presencia de atrofia lobar asimétrica y atrofia hemifacial. En estos casos habría que considerar iniciar tratamiento inmunosupresor dada la presumible etiología autoinmune.
