Dermatomiositis: análisis descriptivo de 34 pacientes

COMUNICACIÓN POSTER

AUTORES

Cabrera Maqueda, Jose Maria 1; Fuentes Rumí, Luna 2; Valero López, Gabriel 2; Baidez Guerrero, Ana Ester 2; Alba Isasi, Teresa 2; Vazquez Lorenzo, Julian 2; Diaz Pérez, Jose 2; García Molina, Estefania 2; Cánovas Iniesta, Maria 2; Navarro García, Juan Carlos 3; Albert Lacal, Laura 2; Morsi Hassan, Osama 2; Martínez García, Francisco 2; López Sánchez, Jose 2


CENTROS

1. Servicio de Neurología. Hospital Clínic i Provincial de Barcelona; 2. Servicio de Neurología. Hospital Universitario Virgen de la Arrixaca; 3. Servicio de Neurología. Hospital Virgen del Castillo

OBJETIVOS

Observar las variables demográficas, clínicas, evolutivas y terapéuticas.

MATERIAL Y MÉTODOS

Análisis descriptivo de 34 pacientes diagnosticados de dermatomiositis en el Hospital Clínico Universitario Virgen de la Arrixaca en el período 1996-2016.

RESULTADOS

La mediana de edad fue 53,15 ± 21,58 años, con predominio femenino (64,7%). Debutó con manifestaciones cutáneas el 51,9% de pacientes, dos tercios de los cuales mostraron exantema heliotropo. El 83,9% tenía debilidad de la musculatura proximal de extremidades, 22% de la musculatura bulbar, 16% de los flexores del cuello y solo 1 paciente de la musculatura distal. El 11,8% de los pacientes permaneció amiopático. Se añadió afectación extramusculocutánea en el 41,2%, fundamentalmente pulmonar (35,7%). La dermatomiositis se asociaba a lupus eritematoso sistémico en 8,8% de los pacientes y a síndrome antisintetasa en 5,9%; a neoplasia en 35,3% de los casos, de los cuales, en el 75% la dermatomiositis precedió o se diagnosticó simultáneamente al cáncer. Se realizó biopsia, muscular o cutánea, al 90% de los pacientes. Se detectó anticuerpos específicos en 14,6% de casos y overlap en 20,6%. El nivel de CK al diagnóstico fue 1826,97 ± 2801,71 mg/dL; la PCR se mantuvo en niveles de 2,76 ± 4,97 mg/dL. Los tratamientos más usados fueron: corticoides orales (91,2%), azatioprina (20,6%), metotrexato (38,2%) e inmunoglobulinas IV (14,7%). Al año del diagnóstico, la mortalidad fue 17,6%.

CONCLUSIONES

Se describen las características de nuestra serie: destacan el debut con afectación cutánea en algo más de la mitad de pacientes y la asociación con cáncer en más de la tercera parte de los casos.


Dirección

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