Amnesia global transitoria como forma de debut de una encefalitis límbica autoinmune asociada a anticuerpos anti-Caspr2

COMUNICACIÓN POSTER

AUTORES

Moreno Ajona, David 1; Esparragosa , Ines 2; Valentí Azcarate, Rafael 2; null, Eduardo 2; Gállego Pérez-Larraya, Jaime 2


CENTROS

1. Servicio de Neurología. King's College London Hospital; 2. Servicio de Neurología. Clínica Universitaria de Navarra

OBJETIVOS

Los anticuerpos anti-Caspr2 se asocian a diversos síndromes neurológicos: neuromiotonía, síndrome de Morvan y encefalitis límbica con crisis del lóbulo temporal. Los primeros son más frecuentemente paraneoplásicos, siendo la asociación con cáncer más rara en la encefalitis límbica. Se describe un caso de encefalitis asociada a anticuerpos anti-Caspr2 que debuta como una amnesia global transitoria pura.

MATERIAL Y MÉTODOS

Varón de 65 años, diabético, que padece un episodio de amnesia anterógrada de 60 minutos de duración con recuperación gradual completa, compatible con amnesia global transitoria. Se realiza RM cerebral y EEG que no muestran alteraciones. Dos semanas después comienza con episodios muy breves de piloerección y sudoración fría generalizados, con frecuencia creciente hasta padecer más de 20 al día.

RESULTADOS

En monitorización vídeo-EEG se registra actividad epileptiforme temporal derecha coincidiendo con los episodios. En RM cerebral se observa hiperintensidad T2 y engrosamiento temporal medial bilateral. En el LCR destaca pleocitosis linfocitaria. Se completa el estudio con PET/TC corporal, sin evidenciarse neoplasia. Ante sospecha de encefalitis límbica se administra metilprednisolona 1g/día e inmunoglobulinas 0,4 g/kg/día durante 5 días, con remisión de las crisis. Posteriormente se obtiene positividad de anticuerpos anti-Caspr2 en suero y LCR. Ante necesidad de administración repetida de inmunoglobulinas por recurrencia de las crisis se asocia tratamiento con Rituximab, con excelente evolución.

CONCLUSIONES

Ante un cuadro clínico de amnesia global transitoria, especialmente en varones mayores de 60 años, debe considerarse el diagnóstico diferencial con una encefalitis límbica asociada a anticuerpos anti-Caspr2. La asociación de síntomas disautonómicos apoya esta última sospecha diagnóstica.


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