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Linfoma primario del Sistema Nervioso Central de localización bulbo-protuberancial

Linfoma primario del Sistema Nervioso Central de localización bulbo-protuberancial

COMUNICACIÓN POSTER

AUTORES

Altuna Azkargorta, Miren 1; Martínez Martínez, Laura 2; Zelaya Huerta, Maria Victoria 3; Ostolaza Ibáñez, Aiora 2; Erro Aguirre, Maria Elena 2


CENTROS

1. Servicio de Neurología. Fundación CITA-Alzheimer fundazioa; 2. Servicio de Neurología. Complejo Hospitalario de Navarra; 3. Servicio: Anatomía Patológica. Hospital de Navarra

OBJETIVOS

Las lesiones cerebrales bulbo-protuberanciales plantean un amplio diagnóstico diferencial, sobre todo en contexto de inmunosupresión, incluyendo enfermedades autoinmunes, infecciones y neoplasias. Se presenta el caso anatomo-clínico de un linfoma primario de sistema nervioso central (LPSNC) de interés por su localización y comportamiento radiológico atípico.

MATERIAL Y MÉTODOS

Varón de 67 años con antecedente de pseudopolimialgía reumática tratado con corticoterapia a bajas dosis, que ingresó por cuadro subagudo de alteración de la marcha, diplopía binocular, disartria y deterioro cognitivo con alteración conductual. La resonancia magnética craneal mostró una lesión hiperintensa bulbo-protuberancial y otra pequeña adyacente al atrio ventricular izquierdo, con realce heterogéneo, sin restricción a la difusión. La búsqueda de enfermedades autoinmunes, neoplasias e infecciones más frecuentes fue negativa (incluyendo citometría de flujo). No obstante, ante sospecha de etiología inflamatoria vs neoplasia de estirpe hematológica, se le trató empíricamente con corticoterapia a altas dosis. A pesar de mejoría inicial, presentó posterior empeoramiento clínico-radiológico, con transformación hemorrágica de la lesión de tronco, falleciendo a los 2 meses del ingreso.

RESULTADOS

La autopsia estableció el diagnóstico de LPSNC de localización bulbo-protuberancial con diseminación leptomeníngea e intraparenquimatosa con positividad para virus Epstein-Barr(VEB).

CONCLUSIONES

Destacamos tres características atípicas del caso que presentamos: la ausencia de restricción a la difusión, la transformación hemorrágica y la localización bulboprotuberancial. Esta última es muy inhabitual en los LPSNC y hace plantear el diagnóstico diferencial con enfermedades inflamatorias como el síndrome de Behçet o el síndrome de CLIPPERS, además se añade la dificultad de acceso quirúrgico para toma de biopsias lo que dificulta el diagnóstico.


Dirección

Madrid: Fuerteventura 4, 28703, San Sebastián de los Reyes, Madrid

Barcelona: Vía Laietana 23, Entlo A-D, 08003, Barcelona