COMUNICACIÓN ORAL | 21 noviembre 2018, miércoles | Hora: 08:00

AUTORES

Méndez Burgos, Alejandro; Borrega Canelo, Laura; Rosón González, Miriam; Pire García, Paula; Barón Rubio, Manuel; Martín Llorente, Maria Carmen

CENTROS

Servicio de Neurología. Hospital Universitario Fundación Alcorcón

OBJETIVOS

La polineuropatía paraproteinémica por Ac. antiMAG (PPMAG) es una patología relacionada con la gammapatía monoclonal IgM de significado incierto (MGUS-IgM). En los últimos años el empleo del Rituximab ha cambiado las perspectivas de tratamiento.

MATERIAL Y MÉTODOS

Presentamos una serie de cinco casos y revisión de la literatura.

RESULTADOS

Los casos 1, 2, 4 y 5 debutaron con parestesias en miembros y el caso 3 con inestabilidad. El retraso diagnóstico fue de meses en los casos 1 y 5, y de años en el resto. El caso 5 no se trató por presentar síntomas leves; el 4 fue inicialmente diagnosticado de CIDP y administrados ciclos de IGs, con mejoría transitoria (semanas); los casos 1-4 recibieron Rituximab, presentando mejoría en estabilidad y agilidad motora que se mantuvo varios meses. Se produjo empeoramiento significativo posterior en los casos 2 y 3, haciendo necesarios nuevos ciclos de tratamiento, rechazados por control con tratamiento sintomático.

CONCLUSIONES

La PPMAG cursa con importante alteración sensitiva, inestabilidad y sólo a veces alteración motora. Nuestra serie demuestra la gran variabilidad clínica y evolutiva. Tras el diagnóstico hay dos actitudes: tratamiento sintomático, o inmunosupresión si progresión o afectación significativa incapacitante. Responde poco a inmunoterapias clásicas (IGs, plasmaféresis, inmunosupresión). Recientemente el Rituximab ha presentado resultados prometedores sobre todo a nivel de inestabilidad y calidad de vida. En base a una diana terapéutica similar están surgiendo nuevas terapias biológicas (como ocrelizumab u ofatumumab), por lo que en el futuro es probable que cambie mucho el escenario terapéutico.