Miastenia gravis refractaria, reinicio del sistema inmune

COMUNICACIÓN POSTER

AUTORES

Valenzuela Chamorro, Santiago; Escamilla Crespo, Carlos; Lara Acedo, Victor


CENTROS

Servicio de Neurología. Hospital Universitario Puerta de Hierro Majadahonda

OBJETIVOS

Describir la respuesta clínica al tratamiento mieloablativo con ciclofosfamida (dosis altas) en un ciclo único, a propósito de un caso de Miastenia gravis refractaria.

MATERIAL Y MÉTODOS

Mujer de 30 años diagnosticada en 2003 de Miastenia Gravis,grado inicial IV de Osserman.Tratada con timectomía (2003) y posteriormente con: esteroides (respuesta parcial con múltiples efectos secundarios, suspensión) y de forma sucesiva con Azatioprina,Ciclofosfamida,Micofenolato y Rituximab (1º ciclo Noviembre/2007,2º ciclo en Noviembre/2008) todos estos sin buena respuesta clínica.Inmunoadsorción (7 sesiones) en Noviembre/2010 con respuesta transitoria (mejoría de la disfagia).Retimectomía por hallazgo en TAC resto tímico (Febrero/2011).Cambio MMF por Tacrolimus (Agosto/2011),suspendido por intolerancia.Se mantiene MMF.Durante todo este tiempo recibe Inmunoglobulinas inespecíficas de forma periódica (5 días al mes),como rescate con respuesta transitoria. En Octubre de 2013, dada refractariedad,se decide realizar tratamiento inmunoablativo con Ciclofosfamida en dosis altas (200 mg/día, 4 días) previa movilización y colecta de PHSP con CFM tras suspensión de MMF. Sin complicaciones mayores

RESULTADOS

En los 4 años y medio de seguimiento la paciente no ha vuelto a presentar fluctuaciones de su estado clínico, no ha precisado nuevas infusiones de rescate con inmunoglobulinas.Persistencia sin recuperación de disartria, disfagia y leve debilidad facial

CONCLUSIONES

El tratamiento mieloablativo con dosis altas de ciclofosfamida para conseguir un “reinicio” del sistema inmune sin necesidad de trasplante autólogo posterior es un método alternativo, eficaz y menos agresivo que los pulsos mensuales de ciclofosfamida que se utilizan en el tratamiento de la miastenia gravis refractaria y, por supuesto, de mucho menor riesgo que el trasplante de médula ósea.


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