COMUNICACIÓN POSTER
AUTORES
Rodrigo Stevens, Gabriela 1; Solanas Letosa, Elvira 1; Hernández Rodríguez, Jorge 1; Durán Borrella, Oscar 1; Beltrán Rodríguez, Iria 1; Alvarez Noval, Amanda 1; Lara Lezama, Lidia 1; Clavera De la Gándara, Belen 1; Arés Luque, Adrian 1; Piquero Fernández, Joaquin 2; Urdiales Urdiales, Javier 2; De la Fuente Blanco, Rebeca 1; Hernández Echebarría, Luis 1; García-Tuñon Villaluenga, Luis 1; Fernández Lopez, Jose Felix 1
CENTROS
1. Servicio de Neurología. Complejo Asistencial Universitario de León; 2. Servicio: Neurofisiología Clínica. Complejo Asistencial Universitario de León
OBJETIVOS
Describir el caso de un síndrome paraneoplásico, que clínicamente parecía corresponder a un síndrome de Eaton Lambert (LEMS), sin embargo, presentó estudio neurofisiológico atípico.
MATERIAL Y MÉTODOS
Varón de 57 años, fumador activo, DM2, con cuadro progresivo de debilidad de predominio en EEII, mayor por las mañanas, asociada a pérdida de peso, astenia, sequedad bucal y estreñimiento. La exploración sistémica era normal. Se objetivó debilidad proximal en MMII, arreflexia, sin amiotrofia. Con fenómeno de facilitación positivo de ROT patelares. Destacaba hiponatremia de 126 y NSE 28.6 U/ml, elevada. TC tórax evidenció un nódulo pulmonar en LID, cuya biopsia fue compatible con carcinoma microcítico pulmonar. Anticuerpos anti canales de calcio positivos, con títulos de 415,3 pmol/L. Anticuerpos onconeuronales, anti R-ACh y anti MUSK negativos.
RESULTADOS
La estimulación repetitiva a bajas frecuencias producía decremento de la amplitud de PAMC compatible con afectación postsináptica. La estimulación postactivación producía un incremento significativo de amplitud del PAMC por afectación presináptica. Se inició tratamiento con Inmunoglobulina IV, con mejoría clínica. Se trató con Mestinón con respuesta favorable. En controles posteriores se evidenció progresión tumoral.
CONCLUSIONES
La coexistencia de afectación presináptica (LEMS) y postsináptica, es una entidad infrecuente. Se han descrito casos bajo el término MLOS, "MG and LEMS overlap syndrome". Muestran decremento de amplitud del potencial motor a frecuencias bajas, con aumento de amplitud tras activación o estimulación a frecuencias altas. Nuestro caso tiene estudio neurofisiológico compatible y la respuesta a piridostigmina fue favorable, sin embargo, no había clínica oculobulbar y los anticuerpos anti RACh fueron negativos.
