COMUNICACIÓN POSTER
AUTORES
Flórez Pico, Silvia Milena 1; Blanco Lago, Raquel 2; Alvarez Alvarez, Nelly 2; Perez Basterrechea, Belen 2; Diaz Simal, Laura 2; Carrera Garcia, Laura 3; Baeza Velasco, Monica 4; Málaga Diéguez, Ignacio 2
CENTROS
1. Servicio de Neurología. Hospital de Cabueñes; 2. Servicio: Neuropediatria. Hospital General de Asturias; 3. Servicio: Neuropediaria. Hospital General de Asturias; 4. Servicio: Neuropediatria. Hospital Universitario Central de Asturias
OBJETIVOS
El Síndrome de West (SW) es una encefalopatía epiléptica cataracterizada electro-clínicamente por espasmos e hipsarritmia. Salvo en esclerosis tuberosa, el tratamiento con ACTH a dosis bajas se está posicionando como la mejor opción terapéutica. Presentamos nuestra casuística (2006-2017) con ACTH a dosis bajas (0.0125 mg/Kg).
MATERIAL Y MÉTODOS
Se revisaron historias clínicas, EEG y neuroimagen de todos los pacientes con SW tratados con ACTH a dosis bajas en nuestra unidad (referencia regional).
RESULTADOS
De los 29 pacientes con SW, 6 pacientes no presentaban regresión / interrupción del desarrollo psicomotor. La edad media al debut fue 7,4 meses. El 45% presentaron espasmos en flexión cervical y de extremidades. El EEG mostró hipsarritmia asimétrica en 5 pacientes. El tiempo medio hasta el diagnóstico fue 20 días (rango 1 día a 5 meses). 16 pacientes se clasificaron como criptogénicos, y el resto (45%) sintomáticos. Todos recibieron ACTH ( 27 asociados a VPA, 2 con VGB y 7 pacientes se añadió un tercer fármaco). La tolerancia fue buena (13 pacientes presentaron efectos secundarios leves y transitorios. La evolución a corto plazo fue favorable (control espasmos y desaparición hipsarritimia en el 96%). A largo plazo la evolución fue variable, siendo peor en los sintomáticos
CONCLUSIONES
Coincidiendo con la literatura reciente, la pauta de ACTH a dosis bajas y en tanda corta parece efectiva y con escasos efectos adversos para el manejo de SW. La evolución de la epilepsia a largo plazo es variable, con peor pronóstico en los casos sintomáticos.
