Vasculitis Primaria del Sistema Nervioso Central: casuística de nuestro servicio

COMUNICACIÓN POSTER

AUTORES

Cámara González, Noemi 1; RISUEÑO APARICIO, MARTA 2; AGIRRE MUJIKA, MAITE 2; VEGA CARRO, ALVARO 2; IVANOVSKI , TRAJCHE 2; USON MARTIN, MERCEDES 2


CENTROS

1. Servicio de Neurología. Hospital Son Llàtzer; 2. Servicio de Neurología. Hospital Son Llatzer

OBJETIVOS

La vasculitis primaria del sistema nervioso central (VPSNC) es una forma de vasculitis infrecuente que afecta de manera exclusiva al SNC.

MATERIAL Y MÉTODOS

Revisar y describir las características clínicas, métodos diagnósticos, tratamiento y evolución de los casos con VPSNC de nuestro centro en los últimos 15 años.

RESULTADOS

Hemos identificado en total 6 pacientes con VPSNC de los cuales solo uno fue diagnosticado por biopsia. Los otros 5 fueron ingresados tras presentar evento vascular agudo, objetivándose vasculitis de vaso grande con angiografia compatible en 5 de los casos. La RMN craneal mostró alteraciones en todos los pacientes y el LCR era patológico en 4 pacientes. Todos los pacientes fueron tratados inicialmente con corticoides en asociación a otro inmunosupresor (Ciclofosfamida en 5). La evolución fue favorable en 3 de los casos y la presencia de nuevos brotes en 2 casos se asoció a un peor curso.

CONCLUSIONES

Se trata de enfermedad poco común con complejo diagnóstico diferencial, considerando el amplio espectro de posibles manifestaciones clínicas y la baja especificidad de las pruebas complementarias. Asocia gran morbi-mortalidad aunque el diagnóstico precoz y tratamiento adecuado (inducción y mantenimiento) puede mejorar el pronóstico. Nuestra serie coincide con otros trabajos publicados en los datos epidemiológicos, hallazgos radiológicos y de laboratorio (LCR), curso, pero difiere por la menor proporción de casos diagnosticados por biopsia del SNC, que podría ser explicada por un infradiagnóstico y/o menor incidencia de esta entidad en nuestra población. Estudio retrospectivo con pequeño número de casos y por tanto capacidad limitada de generar conclusiones.


Dirección

Madrid: Fuerteventura 4, 28703, San Sebastián de los Reyes, Madrid

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