COMUNICACIÓN POSTER

AUTORES

Rodríguez Gascón, Diego; Carilla Sanromán, Andrea; Aladrén Sangrós, Jesus Angel; Lázaro Romero, Alba; Sancho Saldaña, Agustin; Marta Moreno, Eugenia

CENTROS

Servicio de Neurología. Hospital Universitario Miguel Servet

OBJETIVOS

Describir el caso de una paciente con Síndrome de Stewart-Morel (SSM) que debutó con clínica de hipertensión intracraneal por trombosis venosa cerebral.

MATERIAL Y MÉTODOS

Mujer de 41 años, fumadora, con antecedente de síndrome depresivo y obesidad mórbida, tratada con bypass gástrico 6 años antes. Acude a Urgencias por presentar pérdida de agudeza visual progresiva de una semana de evolución, asociado a cefalea opresiva holocraneal de predominio matutino. En la exploración se evidencia agudeza visual de 0’7 y edema de papila bilateral. Se realiza punción lumbar, con presión de apertura de LCR de 26 cmH20 y características bioquímicas normales.

RESULTADOS

TAC craneal: hiperostosis craneal con protrusiones óseas intracraneales. RM cerebral: confirma dicha hiperostosis, apreciándose defecto de repleción en seno recto y vena de Galeno. Arteriografía: trombosis venosa cerebral, que también afecta a seno transverso izquierdo y vena basal cortical. El estudio analítico, incluyendo vitaminas, metabolismo fosfocálcico y autoinmunidad fue normal (pendiente de trombofilias), así como despistaje de neoplasia oculta. Se realizó TAC craneal a la madre de la paciente, también obesa, que mostraba hiperostosis de predominio frontal, aunque menos llamativa que en la paciente.

CONCLUSIONES

El SSM consiste en la asociación de hiperostosis craneal con obesidad mórbida, que puede cursar con trastornos hormonales, hirsutismo e infertilidad (Síndrome de Morgagni-Stewart-Morel), trastornos del ánimo y retraso intelectual, postulándose un patrón de herencia que autosómico dominante o ligado al X. Consideramos que la relevancia del caso radica en que en la literatura no está descrita la asociación con trombosis venosa cerebral u otras causas de hipertensión intracraneal.