COMUNICACIÓN POSTER
AUTORES
Gómez Mayordomo, Victor Antonio 1; Toledo Alfocea, Daniel 2; Gómez Iglesias, Patricia 2; García Saez, Rafael 2; Delgado Suárez, Celia 2; Porta Etessam, Jesus Mariano 3; García-Ramos García, Rocio 2
CENTROS
1. Servicio de Neurología. Clínica La Milagrosa; 2. Servicio de Neurología. Hospital Clínico San Carlos; 3. Servicio de Neurología. Hospital Clínico San Carlos. Universidad Complutense de Madrid.
OBJETIVOS
El síndrome de CANVAS es un síndrome atáxico progresivo recientemente descrito con deterioro vestibular, somatosensorial y cerebeloso. Su base fisiopatológica es la degeneración de los ganglios raquídeos dorsales, ganglios sensitivos de los nervios craneales (en especial el ganglio vestibular) y de las células cerebelosas de Purkinje.
MATERIAL Y MÉTODOS
Revisión de un caso evaluado en la consulta de Neurología de un hospital terciario.
RESULTADOS
Mujer de 78 años que presenta cuadro progresivo de cinco años de evolución consistente en inestabilidad de la marcha y aumento de la base de sustentación que empeora con la oscuridad y en espacios abiertos. En la exploración destaca un nistagmo vertical hacia abajo en todas las posiciones de la mirada, sacadas hipométricas horizontales, fragmentación sacádica del seguimiento lento, hipofunción vestibular bilateral, hipopalestesia en miembros inferiores y Romberg patológico. El análisis de suero (niveles vitamínicos, perfil tiroideo, serologías e inmunología) y LCR fueron estrictamente normales. La resonancia magnética (RM) cerebral mostró atrofia vermiana anterodorsal y la electromiografía denota una neuronopatía sensitiva. El vHIT demostró la presencia de hipofunción vestibular bilateral y alteración en el reflejo vestíbulo-ocular visual (VVOR). Se realizó análisis genético de ataxias hereditarias (en especial SCA3, Friedreich y recesivas), siendo negativo. La paciente ha presentado empeoramiento de la marcha, precisando dos apoyos para la deambulación.
CONCLUSIONES
El diagnóstico del síndrome CANVAS se basa en la evidencia de alteración en el VVOR, neuronopatía sensitiva, patrón de atrofia vermiana en neuroimagen y exclusión de otras ataxias hereditarias. Es importante incluir esta entidad en el diagnóstico diferencial de ataxias progresivas.
