COMUNICACIÓN POSTER
AUTORES
Agirre Mujika, Maite 1; Balsalobre Rodriguez, Maria 2; Risueño Aparicio, Marta 2; Camara Gonzalez, Noemi 2; Vega Carro, Alvaro 2; Uson Martin, Mercedes 2; Figuerola Roig, Antonio 2; Espino Ibañez, Ana Maria 2
CENTROS
1. Servicio de Neurología. Hospital Son Llàtzer; 2. Servicio de Neurología. Hospital Son Llatzer
OBJETIVOS
La enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (ECJ) pertenece a una familia de trastornos degenerativos fatales del sistema nervioso conocidos como encefalopatías espongiformes transmisibles o enfermedades priónicas. Presenta una incidencia anual de 1-1,5/millón/año. El objetivo de este análisis de serie de casos es valorar las características de nuestros pacientes y la concordancia de los mismos respecto a los resultados publicados en la literatura, y repasar las técnicas diagnósticas al tratarse de una enfermedad en la que el diagnóstico temprano supone aún desafío.
MATERIAL Y MÉTODOS
Se han revisado las historias de los pacientes con deterioro rápidamente progresivo desde el 2001 al 2018 en nuestro hospital, siendo 4 los pacientes diagnosticados de ECJ de etiología esporádica
RESULTADOS
El número de casos supone una incidencia acumulada de 1 paciente cada 4 años. La edad media de aparición es de 70 años. Todos los pacientes presentaban EEG característico y RMN craneal típica. El 50% presentó proteína 14-3-3 positiva en LCR. La clínica inicial fue de deterioro neurológico rápidamente progresivo en todos excepto en 1 de los pacientes que debutó con clínica ictal. El 50% falleció a los 3 meses del debut. Se ha confirmado el diagnóstico mediante anatomía patológica e immunohistoquímica en los pacientes fallecidos.
CONCLUSIONES
Las características de los pacientes analizados coinciden con las referidas en la literatura. La sensibilidad de la proteína 14-3-3 ha sido del 50% (similar a datos descritos). Señalar que en 2 pacientes no diagnosticados de ECJ, la proteina 14-3-3 fue positiva (indicadora de daño neuronal).
