COMUNICACIÓN POSTER
AUTORES
Abril- Jaramillo, Javier 1; Pérez Noguera, Rafael 2; Mercedes Alvárez, Blanca 2; Pérez Diaz , Hernando 3; Rodríguez Uranga, Juan 3; García Moreno, JM 4; Borges Guerra, Monica 4; Vintimilla , Ana Belen 5
CENTROS
1. Trastornos del Movimiento. Servicio de Neurología. Centro de Neurología Avanzada; 2. Servicio de Neurología. CENTRO DE NEUROLOGIA AVANZADA; 3. Servicio de Neurología. Centro de Neurología Avanzada; 4. Servicio de Neurología. Complejo Hospitalario Regional Virgen Macarena; 5. Servicio de Neuropsicología. CIVET
OBJETIVOS
La enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (ECJ) es una encefalopatía espongiforme, se presenta como una demencia rápidamente progresiva junto con otros hallazgos neurológicos dependiendo de las áreas afectadas del SNC. La variante de Heidenhain se caracteriza por iniciarse con alteraciones visuales aisladas, que pueden persistir en ausencia de deterioro cognitivo o sintomas motores iniciales.
MATERIAL Y MÉTODOS
Valoración de 3 casos, donde se analiza la cronología del desarrollo de los sintomas visuales, desde su debut, hasta la aparición de síntomas motores y cognitivos. La correlación neuropsicologica pone de manifiesto el estudio de funciones posteriores , hemisfericas y anteriores cerebrales. preodminando la alteración inical con (bradilalia, alexia y agrafia discromatopsia.
RESULTADOS
Los pacientes presentan síntomas visuales iniciales, como metamorfopsias, discromatopsias. dicromia, en las semanas posteriores, se añadieron deterioro cognitivo, movimientos pseudoatetósicos y mioclonías, alteración severa de la conducta y alucinaciones y finalmente, mutismo. Los EEG fueron inespecificos los iniciales, luego aparecieron los BiPLEDS ondas trifásicas. Proteína14.3.3 positiva RM craneal : afectación cortical posterior en DWI, en uno de ellos de predominio frontal. no se obervaron signos del pulvinar ni afectación en territorio profundo. Neuropsicología: Acalculia, simultagnosia, heminegligencia, apraxia constructiva, ideomotora, imantación práxica y lateración de las funciones ejecutuvas.
CONCLUSIONES
La variante de Heidenhain se caracteriza por presentarse con una disfunción visual que se puede manifestar de diferentes maneras tales como metamorfopsia, discromatopsia, alucinaciones ópticas o incluso ceguera cortical; predomina durante todo el curso de la enfermedad, con una progresión destacablemente más rápida que la tipo variante y con un desarrollo neuropsicologico diferente.
