COMUNICACIÓN POSTER
AUTORES
Gamo González, Elisa 1; Ruiz Molina, Angel 1; Novo Ponte, Sabela 2
CENTROS
1. Servicio de Neurología. Hospital Universitario Puerta de Hierro Majadahonda; 2. Servicio de Neurología. Hospital Universitario del Henares
OBJETIVOS
Describir el caso clínico de mujer de 70 años con cuadro de hipoacusia y ataxia cerebelosa, de instauración crónica y lentamente progresiva de 5 años de evolución, compatible con siderosis superficial de tipo infratentorial.
MATERIAL Y MÉTODOS
Se realiza RM evidenciándose en susceptibilidad magnética un depósito de hemosiderina en folias y vérmix cerebeloso, superficie del troncoencéfalo, corteza occipital, interhemisférica y médula. Se realiza estudio buscando causas sistémicas y estructurales cerebrales y espinales de microsangrado, siendo normal. No cumple criterios de Boston para angiopatía amiloide ni traumatismos o cirugías previas que justifiquen los hallazgos. Se realiza análisis del gen TTR descartándose la variante oculoleptomeníngea de amiloidosis.
RESULTADOS
No hallándose causas tratables de sangrado crónico del SNC, se decide tratar con Deferiprona, único quelante del hierro que atraviesa barrera hematoencefálica, con el objetivo de detener el depósito de hemosiderina intracraneal.
CONCLUSIONES
La siderosis superficial es un cuadro de depósito excesivo de hemosiderina secundario a sangrado crónico que termina produciendo daño neuronal. Dentro del mismo, cabe diferenciar la siderosis superficial supratentorial cuya causa más frecuente es la angiopatía amiloide, y la infratentorial, donde priman causas estructurales de sangrado o la idiopática como el caso expuesto. Una vez realizado el estudio de despistaje de lesiones estructurales, se recomienda estudio de mutaciones del gen TTR responsable de la variante oculoleptomeníngea de la amiloidosis. El tratamiento debe centrarse en la corrección estructural causante del sangrado, si existiera. En caso contrario, existen estudios recientes que apoyan el uso de quelantes del hierro con seguridad, consiguiendo mejoría radiológica, estabilización clínica, y ocasionalmente mejoría.
