Presentación radiológica atípica de una Vasculitis Primaria del Sistema Nervioso Central

COMUNICACIÓN POSTER

AUTORES

Gómez Cibeira, Emilio 1; Llanero Luque, Marcos 2; Liaño Sánchez, Talia 2; Pérez Pérez, Alicia 2; Barahona Hernando, Raul 2; Casas Limón, Javier 2; González-Valcárcel Manzano-Monis, Jaime 2


CENTROS

1. Servicio de Neurología. Clínica Ruber; 2. Servicio de Neurología. Clínica Ruber, S.A.

OBJETIVOS

La vasculitis primaria del Sistema Nervioso Central es una entidad poco frecuente que cursa con inflamación de los vasos sanguíneos cerebrales, médula espinal y meninges, no encontrando afectos otros órganos. Suele presentar una evolución progresiva y tener mal pronóstico si no se trata. Clínicamente puede ser heterogénea y los hallazgos de laboratorio anodinos, por lo que el diagnóstico diferencial resulta amplio.

MATERIAL Y MÉTODOS

Mujer de 70 años con antecedentes de hipertensión, dislipemia e hipotiroidismo, que acude por cuadro de incapacidad para la lectura autolimitado a 15 minutos sin otra focalidad y con exploración normal. Presentó cefalea los días previos. El TAC craneal con angio-TAC urgente es normal. Durante el ingreso presenta alucinaciones visuales. En RM craneal destaca hiperintensidad subaracnoidea occipito-parietal bilateral, realzando con contraste y sin afectación parenquimatosa. Angio-RM craneal normal. Punción lumbar con 42 leucocitos/mm3 (mononucleares), proteinas 77,22 mg/dl y negatividad para bacterias y células malignas. El TAC-body es normal y en analítica destaca anticuerpos anti-SSA/Ro positivos, con resto de autoinmunidad, VSG, PCR, marcadores tumorales, ECA y serologías normales.

RESULTADOS

Se realiza biopsia de parénquima cerebral y menínges, mostrando focos de inflamación crónica perivasculares con presencia de células gigantes y reacción macrofágica, sugestivo de vasculitis. Inicia tratamiento corticoideo y ciclofosfamida, mejorando la clínica, la RM y la punción lumbar.

CONCLUSIONES

La vasculitis primaria del SNC suele representar un diagnóstico de exclusión. La afectación meníngea inicial es excepcional, obligando a un amplio diagnóstico diferencial. Según la literatura, estos pacientes suelen tener escasos síntomas al inicio, buena respuesta al tratamiento y buen pronóstico.


Dirección

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