COMUNICACIÓN POSTER
AUTORES
Carmona Abellán, Maria del Mar 1; Esparragosa Vázquez, Ines 2; Moreno Ajona, David 2; Alegre Esteban, Manuel 2; Guridi Legarra, Jorge 2; Arbelo González, Jose Matias 3; Luquin Piudo, Maria Rosario 4
CENTROS
1. Servicio de Neurología. Hospital de Basurto; 2. Servicio: Neurociencias. Clínica Universitaria de Navarra; 3. Servicio de Neurología. Hospital Universitario Insular de Gran Canaria; 4. Servicio de Neurología. Clínica Universitaria de Navarra
OBJETIVOS
Describir el primer caso de distonía secundaria a calcificación estrio-pálido-dentada tratado mediante estimulación cerebral profunda de globo pálido interno. Mostrar resultados de RM cerebral pre y post-operatorio, correlación anatómica y datos de microregistro intraoperatorio.
MATERIAL Y MÉTODOS
Varón de 53 años, con cuadro de distonía generalizada con afectación de extremidades superiores, cervical, cefálica y oromandibular, de curso progresivo, con afectación del lenguaje y la deglución. El cuadro se asocia a debilidad muscular y sordera. En RM cerebral se objetiva calcificación bilateral con afectación de núcleos dentados, globos pálidos y estriados. Se completa el estudio analítico y se llevan a cabo estudios genéticos. Ante la falta de respuesta a toxina botulínica se propone cirugía de estimulación cerebral profunda de GPi. Se recogen datos de neuroimagen post-operatoria y microregistro intraoperatorio.
RESULTADOS
Los análisis de sangre no muestran alteraciones. El panel genético no muestra mutaciones asociadas. La biopsia muscular sugiere alteración mitocondrial. Ante el empeoramiento progresivo se lleva a cabo intervención. Se comprueba adecuada colocación de los electrodos a pesar de la presencia de calcio en ambos GPi. El paciente mejora significativamente, desapareciendo la postura distónica del cuello, la retropulsión y los movimientos orofaciales. Persiste postura distónica en brazo derecho.
CONCLUSIONES
La estimulación cerebral profunda del globo pálido interno es una opción terapéutica en pacientes con distonía, aunque la causa sea la presencia de calcio en los ganglios basales. Existen otras dianas para el tratamiento de la distonía, como el núcleo subtalámico.
