COMUNICACIÓN POSTER
AUTORES
García López, David; Martínez Monte, Elena; Magro Pose, Pablo; Gascón Giménez, Francisco; Ponz de Tienda, Alejandro; Laínez Andrés, Jose Miguel
CENTROS
Servicio de Neurología. Hospital Clínico Universitario de Valencia
OBJETIVOS
La enfermedad de moyamoya es una entidad cerebrovascular crónica de etiología desconocida caracterizada por cambios esteno-oclusivos en la porción terminal de la arteria carótida interna con desarrollo de circulación colateral anómala. En caso de existir factores causantes o enfermedades asociadas, se denomina síndrome de moyamoya(SMM). Presentamos un caso de SMM secundario a infiltración vascular en contexto de síndrome mieloproliferativo(SMP).
MATERIAL Y MÉTODOS
Mujer china de 48 años. HTA. Trombocitemia esencial Jak2+ en tratamiento con hidroxiurea. Progresión a mielofibrosis (agosto-2017), recibiendo tratamiento con ruxolitinib. No antecedentes familiares de interés. Derivada a nuestro hospital para inicio de tratamiento(FLAG-Ida) ante desarrollo de LAM secundaria a SMP. Debuta con cefalea holocraneal progresiva, opresiva, iniciada hace 3 meses, asociando hace 1 mes hormigueo en mano izquierda de instauración lentamente progresiva. A la exploración, hemihipoestesia tactoalgésica en hemicuerpo izquierdo.
RESULTADOS
Hipodensidad en TC en ganglios basales derechos sugestiva de isquemia subaguda. AngioRM-espectroscopia cerebral: numerosos focos de hiperintesidad hemisféricos derechos con restricción en DWI. Afilamiento con estenosis supraclinoidea ACI derecha, congestión de vasos leptomeníngeos (signo de Ivy) por reperfusión y circulación colateral en territorio ACM y ACP sugestivos de SMM. Tras contraste, refuerzos intravasculares-perivasculares lineales en territorio ACM por hiperemia reactiva y agregados intravasculares en relación con SMP. Punción lumbar sin celularidad.
CONCLUSIONES
Los hallazgos de neuroimagen junto con el SMP hacen más probable el diagnóstico de SMM secundario a infiltración vascular. Ante neuroimagen muy sugestiva, priorizando la situación hematológica, se desestimó arteriografía. Se inicia antiagregación + quimioterapia intratecal y posterior trasplante haploidéntico, desestimándose tratamiento quirúrgico.
