COMUNICACIÓN POSTER
AUTORES
Reurich Gómez, Noelia 1; Campos López, Carmen 2; Blasco Martínez, Olga 1; Iglesias Gutierrez-Cecchini, Carmen 1; Pérez Imbernón, Jose Manuel 1; Martí Sanchez, Teresa 1; Colina Lizuain, Sandra 1; Erdocia Goñi, Amaia 1; Marzo-Sola , Maria Eugenia 1
CENTROS
1. Servicio de Neurología. Hospital San Pedro; 2. Servicio: Neurofisiología Clínica. Hospital San Pedro
OBJETIVOS
Presentar un caso de Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (ECJ) esporádica que se presentó como estatus epiléptico no convulsivo refractario
MATERIAL Y MÉTODOS
Presentación de un caso clínico
RESULTADOS
Varón de 58 años, antecedentes de etilismo, hipertensión, ingresó por cuadro de trastorno de lenguaje y alteración del comportamiento de 15 días de evolución. En Urgencias, presentaba afasia mixta de predominio sensitivo con lenguaje muy repetitivo. EEG compatible con estatus epiléptico no convulsivo (EENC) focal hemisférico izquierdo. RMN: hiperintensidad cortical en difusión. Analítica anodina. Serologías y cultivo de LCR negativos. Inicialmente mejoró tras administración de ácido valproico, pero empeoró a los días con mioclonías generalizadas y ataxia. Fue refractario a varios fármacos antiepilépticos y corticoides. El EEG tras administración de benzodiacepinas, mostró mejoría del trazado sin cambios clínicos. EEGs posteriores mostraron un trazado de descargas periódicas desencadenadas con el estímulo nociceptivo (SIRPIDs) hemisféricas izquierdas que evolucionaron a descargas generalizadas de ondas bifásicas y trifásicas a 1 Hz. Proteína 14.3.3 solicitada previamente en LCR, positiva. Falleció a los 30 días. La necropsia confirma el diagnóstico de ECJ, histotipo MM/MV1.
CONCLUSIONES
La ECJ se puede presentar atípicamente como EENC tanto clínica como encefalográficamente. En este caso, se observa un trazado EEG que aparece en pacientes críticos, SIRPIDs, descrito en pocas ocasiones en la literatura asociado a ECJ. El EEG puede mejorar con benzodiacepinas pero no se correlaciona con respuesta clínica, por lo que es importante la monitorización EEG seriada. Destacar la importancia de incluir la ECJ en el diagnóstico diferencial de los EENC refractarios.
