COMUNICACIÓN POSTER
AUTORES
Fernández Valiente, Maria 1; Sánchez Larsen, Alvaro 1; Sopelana Garay, David 1; Fernández Díaz, Eva 1; Grande Martín, Alberto 2; Abad Ortiz, Lorenzo 3; Font Payeras, Maria Antonia 4; Segura Martín, Tomas 1
CENTROS
1. Servicio de Neurología. Complejo Hospitalario Universitario de Albacete; 2. Servicio: Neurofisiología Clínica. Complejo Hospitalario Universitario de Albacete; 3. Servicio: Radiología. Complejo Hospitalario Universitario de Albacete; 4. Servicio: Psicología Clínica. Hospital General de Villarrobledo
OBJETIVOS
Los anticuerpos anti-LGI1 son anticuerpos anti-canales de potasio asociados al desarrollo de una encefalitis límbica con deterioro cognitivo y crisis epilépticas, siendo específicas las facio-braquio-distónicas. Afecta predominantemente a varones en torno a la sexta década de la vida, y la neuroimagen puede ser normal. La determinación de anticuerpos específicos en LCR y suero confirma el diagnóstico. El inicio precoz de un tratamiento inmunomodulador es esencial para el pronóstico de estos pacientes.
MATERIAL Y MÉTODOS
Varón de 64 años que comienza con crisis facio-braquio-distónicas y crisis tónico-clónicas generalizadas, con posterior desarrollo de un deterioro cognitivo amnésico, desorientación, alteraciones conductuales, apatía y clínica alucinatoria-delirante. Exploración neurológica con liberación de reflejos frontales y alteración en maniobra de Luria; praxias bimanuales:4/8; Fototest:6+6+2+8+8=30; MMSE: OT2+OE3+MF3+C4+RL0+L8=20.
RESULTADOS
La RM cerebral mostró un discreto aumento de señal y tamaño en ambos hipocampos, apreciándose en el EEG encefalopatía generalizada. Se confirmó la presencia en anticuerpos neuronales de superficie anti-LGI1 en LCR. El estudio de extensión descartó tumor sistémico. Tras inicio de inmunoterapia con inmunoglobulinas y metilprednisolona IV y ajuste de antiepilépticos se controlaron las crisis y el paciente presentó una mejoría evidente desde el punto de vista cognitivo.
CONCLUSIONES
Debemos sospechar una encefalitis anti-LGI1 en pacientes con deterioro cognitivo-conductual de inicio subagudo y crisis epilépticas. Las crisis facio-braquio-distónicas son altamente específicas, aunque su ausencia no excluye el diagnóstico. La inmunoterapia precoz mejora el pronóstico de estos pacientes, si bien el 25% no responderá al tratamiento y existe una tasa de recaídas del 35%, mayoritariamente asociadas a la ausencia de inmunosupresión de mantenimiento.
