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Crisis epiléptica como manifestación de Enfermedad de Castleman localizada con afectación del sistema nervioso central

Crisis epiléptica como manifestación de Enfermedad de Castleman localizada con afectación del sistema nervioso central

COMUNICACIÓN POSTER

AUTORES

Escribano Paredes, Jose Bernardo 1; Pian Arias, Hector 2; García Cosío Piqueras, Monica 2; López Gutierrez, Maria 3; Carrasco Moro, Rodrigo 3; Nedkova Hristova, Velina 1; García Madrona, Sebastian 1; Martinez Poles, Javier 1; Buisan Catevilla, Javier 1


CENTROS

1. Servicio de Neurología. Hospital Ramón y Cajal; 2. Servicio: Anatomia Patológica. Hospital Ramón y Cajal; 3. Servicio de Neurocirugía. Hospital Ramón y Cajal

OBJETIVOS

La enfermedad de Castleman es una entidad rara, de etiología desconocida, caracterizada por el crecimiento no neoplásico de los ganglios linfáticos. Clínicamente se distinguen dos categorías, localizada y generalizada, además de dos tipos histológicos, el hialino-vascular y el plasmocelular. La afectación intracraneal es extremadamente rara. Describimos un caso de enfermedad de Castleman localizada, con afectación intracraneal.

MATERIAL Y MÉTODOS

Varón de 30 años, sin antecedentes relevantes, derivado al servicio de urgencias tras sufrir una crisis tónico-clónica generalizada que precisó la administración intravenosa de benzodiacepinas y fenitoína para su control. El examen neurológico al ingreso reveló somnolencia, desorientación y hemiparesia izquierda.

RESULTADOS

Posteriormente se modificó el régimen terapéutico de fenitoína por lacosamida. Un TC-Body y una PL no mostraron alteraciones. La RM de cráneo mostró una lesión extraaxial en la convexidad temporo-parietal derecha que presentaba realce homogéneo con gadolinio. Basándose en los hallazgos neurorradiológicos se realizó un diagnóstico presuntivo de meningoangiomatosis. Se realizó una craniectomía temporal derecha, y se resecó la masa. El examen histológico reveló numerosos folículos linfoides con proliferación vascular hialina y el diagnóstico definitivo fue el tipo hialino-vascular de la enfermedad de Castleman. El paciente fue dado de alta sin déficits neurológicos una semana después de la cirugía. Tras un año de seguimiento, continúa sin crisis y sin evidencia de afectación sistémica.

CONCLUSIONES

La enfermedad de Castleman intracraneal es una entidad rara que puede mostrarse como una masa sólida extraaxial adherida a las meninges. Puede manifestarse como crisis epilépticas o déficits focales, y debe considerarse en el diagnóstico diferencial de los tumores meníngeos.


Dirección

Madrid: Fuerteventura 4, 28703, San Sebastián de los Reyes, Madrid

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