COMUNICACIÓN ORAL | 20 noviembre 2019, miércoles | Hora: 15:30
AUTORES
Millán Vázquez, Manuel 1; Medina Rodríguez, Manuel 1; Morgado Linares, Yolanda 2; Gómez Caravaca, Teresa 3; Ávila Polo, Rainiero 4; Rivas Infante, Eloy 4; Serrano Cabrera, Macarena 1; Paradas López, Carmen 1; Rojas-Marcos Rodríguez de Quesada, Inigo 1
CENTROS
1. Servicio de Neurología. Complejo Hospitalario Regional Virgen del Rocío; 2. Servicio de Neurología. Complejo Hospitalario Nuestra Señora de Valme; 3. Servicio de Neurología. Complejo Hospitalario Reina Sofía; 4. Servicio: Anatomía Patológica. Hospital Virgen del Rocío
OBJETIVOS
La miopatía nemalínica esporádica del adulto (SLONM) se caracteriza por debilidad axial y de cinturas progresiva y en algunos casos insuficiencia respiratoria con pronóstico fatal. Destaca en la biopsia muscular la presencia de cuerpos nemalínicos. Se asocia a gammapatía monoclonal (mal pronóstico) y/o infección VIH. El tratamiento inmunomodulador/hematológico puede ser eficaz.
MATERIAL Y MÉTODOS
Describimos la clínica e histología de 3 pacientes diagnosticados de SLONM.
RESULTADOS
Caso 1: hombre de 38 años con debilidad de cinturas y extensión del cuello progresiva de un año de evolución. CPK 710; VIH negativo; banda monoclonal IgG Lambda en suero; biopsia muscular: inclusiones nemalínicas en numerosas fibras atróficas y degeneradas. Estable tras tratamiento con inmunoglobulinas iv. Caso 2: mujer de 86 años con algias y debilidad de cinturas subaguda que le imposibilita la deambulación en 2 semanas. CPK 3300; VIH negativo; no banda monoclonal; biopsia muscular con numerosas fibras atróficas y fibras lobuladas con inclusiones de nemalina. Fallece durante el ingreso antes de iniciar tratamiento. Caso 3: mujer de 45 años que consulta por cuadro de año y medio de evolución de dolores y debilidad de cinturas. CPK normal; VIH negativa; banda monoclonal IgG Lambda en suero; biopsia muscular con atrofia e inclusiones intranucleares de nemalina. Mejoría inicial con inmunoglobulinas iv. Evolución posterior tórpida con afectación cardiorrespiratoria. Se desestima trasplante progenitores hematopoyéticos por comorbilidad.
CONCLUSIONES
- Ante una miopatía no filiada debe descartarse la presencia de gammapatía monoclonal. - La biopsia muscular es imprescindible para el diagnóstico de SLONM. - El tratamiento inmunomodulador/anti-células plasmáticas puede ser eficaz.
