COMUNICACIÓN ORAL | 22 noviembre 2019, viernes | Hora: 08:30
AUTORES
Pascual Goñi, Elba 1; Fehmi , Janev 2; Lleixà , Cinta 1; Martín Aguilar, Lorena 1; Radunovic , Aleksandar 3; Carvajal , Alejandra 4; Rajabally , Yusuf A. 5; Höftberger , Romana 6; Smyth , Shane 7; Williams , Laura 7; Potočková , Veronika 8; Hinds , Nigel 9; Illa , Isabel 1; Rinaldi , Simon 2; Querol , Luis 1
CENTROS
1. Servicio de Neurología. Hospital de la Santa Creu i Sant Pau; 2. Servicio: Nuffield Department of Clinical Neurosciences. University of Oxford, John Radcliffe Hospital; 3. Servicio: Department of Neurology. Barts Health NHS Trust; 4. Servicio de Neurología. Hospital Universitario Virgen de las Nieves; 5. Servicio: Regional Neuromuscular Clinic. Queen Elizabeth Hospital, University Hospitals of Birmingham; 6. Institute of Neurology. Medical University of Vienna; 7. Servicio: Neurology. Mater Misericordiae University Hospital, Dublin; 8. Servicio: Neurology. Motol University Hospital; 9. Servicio: Neurology. Abertawe Bro Morgannwg University Health Board, Swansea
OBJETIVOS
Los autoanticuerpos contra proteínas paranodales como CNTN1 son útiles en el diagnóstico y la toma de decisiones terapéuticas en pacientes con CIDP. Recientemente se han descrito anticuerpos contra Caspr1 en dos pacientes y contra el complejo CNTN1/Caspr1 en una paciente con CIDP agresiva.Sin embargo, estos hallazgos no han sido replicados en otras cohortes de CIDP.
MATERIAL Y MÉTODOS
Reclutamos 8 pacientes con CIDP con anticuerpos anti-CNTN1/Caspr1.Los anticuerpos se testaron mediante células HEK293 cotransfectadas con CNTN1 y Caspr1, transfectadas solo con CNTN1 o Caspr1.La positividad se confirmó mediante teasing de nervio de cerdo.Recogimos datos clínicos, neurofisiológicos, de laboratorio y respuesta al tratamiento.
RESULTADOS
Identificamos ocho pacientes(5H, 3M)con edades entre 40-75 que cumplían los criterios diagnósticos definitivos de CIDP(EFNS/PNS).Los sueros de todos ellos mostraron reactividad al cotransfectar CNTN1 y Caspr1,que colocalizaba con el anticuerpo comercial anti-CNTN1.Cuando CNTN1 se transfectaba sola no aparecía reactividad.Todos presentaron un patrón paranodal en el teasing.Todos presentaron una CIDP agresiva, con afectación predominantemente motora y en dos casos acompañada de afectación craneal.La mitad fueron diagnosticados inicialmente de síndrome de Guillain-Barré por un inicio agudo-subagudo.Los estudios neurofisiológicos mostraron hallazgos de desmielinización adquirida;y denervación aguda en al menos tres. No se observó una respuesta completa a IGIV o esteroides en ningún paciente, mientras que la respuesta a rituximab en cinco pacientes tratados fue buena.
CONCLUSIONES
Los anticuerpos anti-CNTN1/Caspr1 están presentes en un subgrupo de pacientes con CIDP agresiva y respuesta pobre a los tratamientos de primera línea.La detección de los anticuerpos anti-CNTN1/Caspr1 es útil en el diagnóstico y manejo terapéutico de los pacientes con CIDP.
