COMUNICACIÓN POSTER
AUTORES
Ripoll Calafat, Alba 1; Úson , Mercedes 2; Descals , Cristina 2; Losada , Ines 3; Gonzalez , Juan 3; Montalà , Carles 2; Figuerola , Antonio 2; Cisneros , Eugenia 2; Ripoll , Tomas 4; Espino , Ana 2; Andreu , Hernan 5; Ferrer , Maria Asuncion 6
CENTROS
1. Servicio de Neurología. Hospital Son Llàtzer; 2. Servicio de Neurología. Hospital Son Llatzer; 3. Servicio: Medicina Interna. Hospital Son Llatzer; 4. Servicio: Cardiología. Hospital Son Llatzer; 5. Servicio: Digestivo. Hospital Son Llatzer; 6. Servicio: Nefrología. Hospital Son Llatzer
OBJETIVOS
Tafamidis (estabilizador específico de la transtiretina) es el tratamiento médico indicado en pacientes no trasplantados con amiloidosis hereditaria por TTR y polineuropatía (AhTTR-PN), en estadíos iniciales de la enfermedad. Evaluamos nuestra experiencia tras cinco años de su uso.
MATERIAL Y MÉTODOS
En el año 2014 se inició el tratamiento con Tafamidis en pacientes de nuestro hospital. Desde entonces un total de 17 pacientes han recibido este tratamiento, valorándose la puntuación en la escala NIS y el estudio electrofisiológico, así como la valoración del estadio funcional.
RESULTADOS
El tratamiento no ha provocado efectos adversos graves en ninguno de los pacientes. En 3 casos se ha procedido a retirar Tafamidis. Los pacientes con debut enfermedad <50 años, presentan un NIS de inicio menor, sin embargo, progresa más rápidamente. No se han observado diferencias entre sexos
CONCLUSIONES
En pacientes con polineuropatia por AH-TTR tratados con tafamidis desde estadíos iniciales el fármaco es seguro a largo plazo. En un 17% de los pacientes el tratamiento no ha sido efectivo, retirándose el tratamiento por progresión de la enfermedad.
