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Diferente afectación del sistema nervioso por granulomatosis con poliangeítis

Diferente afectación del sistema nervioso por granulomatosis con poliangeítis

COMUNICACIÓN POSTER

AUTORES

Batista Blasco, Jose Luis; Ciano Petersen, Nicolas Lundahl; Pons Pons, Gracia; Castro Sánchez, Maria Victoria; Rodríguez Lavado, Ignacio; Villagrán García, Macarena; Salazar Benítez, Jose Antonio; Cabezudo García, Pablo


CENTROS

Servicio de Neurología. Hospital Regional Universitario de Málaga

OBJETIVOS

La granulomatosis con poliangeítis es una vasculitis sistémica que afecta a vías aéreas, riñones y sistema nervioso. Su forma de presentación es muy variable, por lo que en ocasiones puede ser todo un reto diagnóstico.

MATERIAL Y MÉTODOS

Presentamos dos casos con afectación de sistema nervioso.  Caso 1: Varón de 51 años con alteración sensitiva en cuatro miembros, precedido en días previos de infección nasosinusal. A la exploración presenta trastorno sensitivo-motor de miembros inferiores. Caso 2: Varón de 76 años que presenta durante un ingreso por sospecha de diverticulitis aguda bajo nivel de conciencia, parálisis IIIpc y cefalea.

RESULTADOS

Caso 1: Análisis LCR normal. Analítica con leucocitosis, PCR 222 y ANCA (PR3 positivo). Biopsia nasosinusal con granulomas necrotizantes. Estudio neurofisiológico inicial con polineuropatía desmielinizante motora asimétrica con bloqueos de conducción que evoluciona a polineuropatía sensitivo-motora axonal. Caso 2: Se realiza PL con presión de salida a 61cmH20, 34 linfocitos, 230 proteínas sin consumo de glucosa. Analítica con leucocitosis, PCR 250, proteinuria 1.7g  y p-ANCA positivo (MPO y PR3 negativo). RM objetiva paquimeningitis difusa. Se realiza derivación ventriculoperitoneal y biopsia meníngea, donde se objetiva granulomatosis necrotizante. Ambos pacientes fueron tratados con rituximab con respuesta completa.

CONCLUSIONES

La presentación como paquimeningitis es poco frecuente, por lo que el diagnóstico de esta patología requiere un alto grado de sospecha. La afectación de sistema nervioso periférico es algo más frecuente, siendo el bloqueo de conducción expresión de la vasculitis focal que evoluciona a daño axonal. Debe ser tenida en cuenta ya que supone un daño potencialmente grave que podría favorablemente tras tratamiento.


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