COMUNICACIÓN POSTER
AUTORES
Medina Rodríguez, Manuel 1; Millán Vázquez, Manuel 1; Muñoz Delgado, Laura 1; Rodrigo Herrero, Silvia 1; Sánchez Martín, Jesus 2; Palomino García, Alfredo 1; Jiménez Hernández, Maria Dolores 1; Moniche Álvarez, Francisco 1
CENTROS
1. Servicio de Neurología. Complejo Hospitalario Regional Virgen del Rocío; 2. Servicio: Hematología. Complejo Hospitalario Regional Virgen del Rocío
OBJETIVOS
Se presenta un caso de Púrpura Trombótica Trombocitopénica (PTT) asociado a Síndrome de Moya-Moya. La PTT es una microangiopatía trombótica que asocia anemia hemolítica microangiopática y trombocitopenia asociada al déficit de la proteasa ADAMTS13.
MATERIAL Y MÉTODOS
Mujer de 34 años, con antecedentes de PTT, que ingresa por cuadro de 10 días de acorchamiento en miembro superior derecho, fluctuante, disminución de sensibilidad en hemicara derecha y dificultad para la expresión del lenguaje. Durante el ingreso se diagnostica de estenosis de ambas arterias cerebrales medias (ACMs) y brote de actividad de PTT.
RESULTADOS
Se realizó dúplex de troncos supraaórticos y transcraneal con picos sistólicos >300 cm/s en ambas ACMs y el hemograma mostraba plaquetopenia, con actividad de ADAMTS13 <5%. La arteriografía mostró adelgazamiento en ambas arterias carótidas supraclinoideas y de ambos segmentos M1. Se requirió tratamiento con rituximab para control de actividad de la PTT y doble antiagregación para tratar las estenosis. La paciente reingresó por nueva clínica focal junto con actividad de ADAMTS13 del 0%, pero sin alteraciones hematológicas, decidiéndose retirar clopidogrel y manteniendo monoterapia con ácido acetilsalicílico. 37).
CONCLUSIONES
La asociación entre PTT e ictus isquémico ya ha sido descrita en publicaciones previas, si bien, su relación con estenosis intracraneales múltiples es excepcional. El hallazgo de ADAMTS13 reducido puede estar tanto en relación con un brote causante de ictus, como ser el evento isquémico el causante de déficit de proteasa. Clopidogrel puede favorecer el déficit de dicha enzima al funcionar como hapteno de IgG anti-ADAMTS13.
