COMUNICACIÓN POSTER
AUTORES
Romero Sánchez, Carlos Manuel 1; González-Villar , Esther 2; Fernández-Díaz , Eva 2; Gracia-Gil , Julia 2; Sopelana-Garay , David 2; Lozano , Elena 3; Segura , T 2
CENTROS
1. Servicio de Neurología. Complejo Hospitalario Universitario de Albacete; 2. Servicio de Neurología. Hospital General de Albacete; 3. Servicio: Radiología. Hospital General de Albacete
OBJETIVOS
La afectación radiológica craneal de los trastornos del espectro de la NMO sigue un patrón típico, aunque variable, de alteración de la sustancia blanca periependimaria con leve tendencia a confluir. Se presenta una paciente diagnosticada de NMO que exhibe patrón radiológico infrecuente con extensa afectación de la sustancia blanca que recuerda a una leucodistrofia.
MATERIAL Y MÉTODOS
Mujer de 68 años con antecedentes de urticaria idiopática y cirrosis biliar primaria con anticuerpos antimitocondriales positivos. En seguimiento por episodio único hace 5 años de neuritis óptica derecha con recuperación parcial. No otros episodios de déficit neurológico. En la exploración presentaba agudeza visual de 0.7 en ojo derecho.
RESULTADOS
En la RM craneal predominaba leucoencefalopatía difusa, confluente supra e infratentorial, de predominio periventricular y polos anteriores temporales (signo de O´Sullivan), sin captación de contraste y leve progresión en controles sucesivos. Se amplió estudio a RM cervical en la que se observaban lesiones intramedulares parcheadas. En LCR destacaban bandas oligoclonales IgG e IgM no lípido-específicas. El estudio genético de CADASIL, enfermedad de Fabry, leucodistrofias hereditarias y enfermedad mitocondrial resultó negativo. Se detectaron en suero anticuerpos anti acuaporina-4 (AQP-4). Resto de estudio bioquímico sin alteraciones incluyendo ácidos grasos de cadena muy larga y ECA.
CONCLUSIONES
El patrón leucodistrófico con extensa afectación de la sustancia blanca es un hallazgo radiológico atípico a tener en cuenta en las enfermedades del espectro NMO. Este patrón puede estar relacionado con el tiempo de evolución de la enfermedad. Los casos publicados en adultos hasta la fecha son escasos, presentando todos anticuerpos anti-AQP-4.
