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Descripción de una serie de pacientes con miastenia gravis refractaria

Descripción de una serie de pacientes con miastenia gravis refractaria

COMUNICACIÓN POSTER

AUTORES

García García, Jorge; Pardal Fernández, Jose Manuel; Segura Martín, Tomas; Díaz-Maroto Cicuendez, Inmaculada


CENTROS

Servicio de Neurología. Hospital General de Albacete

OBJETIVOS

Los avances en el tratamiento de la miastenia gravis (MG) han conseguido mejoría en la calidad de vida y pronóstico de la mayoría de los pacientes, aunque un 10-20% presentan una MG refractaria (MG-R) sin alcanzar mejoría, con frecuentes recaídas e importante repercusión en su vida diaria. Se presentan las características clínicas de una serie de pacientes con MG-R.

MATERIAL Y MÉTODOS

Pacientes con MG-R seleccionados a partir de una cohorte de 84 pacientes con MG diagnosticados desde el año 2008. Se define MG-R como la falta de respuesta a tratamiento convencional (prednisona y al menos otro imunosupresor), imposibilidad de retirada del tratamiento sin recaída, crisis miasténicas a pesar del tratamiento o intolerancia al mismo.

RESULTADOS

11 pacientes (13%) cumplieron criterios de MG-R, 9 mujeres; la edad media al diagnóstico fue de 47 ± 18 años con retraso diagnóstico de 6 ± 7 meses, 9 presentaban anticuerpos frente del receptor de acetilcolina (82%), 2 timoma (18%) y en 6 se realizó timectomía (55%). Los pacientes recibieron entre 3-12 ciclos de inmunoglobulinas y 3 plasmaféresis. El 64% de los pacientes fueron clasificados al inicio como formas moderadas o graves (MGFA III o IV) reduciéndose al 27% en la actualidad. En seis pacientes se inició tratamiento con Rituximab tras no respuesta a inmunosupresores convencionales.

CONCLUSIONES

El porcentaje de pacientes con MG-R en nuestra serie es similar al descrito en otros estudios sin presentar de inicio características clínicas distintivas. Estos pacientes presentan múltiples necesidades que justifican el desarrollo de nuevos fármacos más eficaces y con menos efectos secundarios.


Dirección

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