Insuficiencia respiratoria por parálisis cordal bilateral como debut de polirradiculoneuropatía crónica inflamatoria (CIDP)

COMUNICACIÓN POSTER

AUTORES

Díaz Jiménez, Inmaculada; Fages Caravaca, Eva Maria; Khan Mesia, Eduardo Ivan; Soria Torrecillas, Juan Jose; Quesada López, Miguel; Vidal Mena, David; Conesa García, Elena; García Carmona, Juan Antonio; Pérez Vicente, Jose Antonio


CENTROS

Servicio de Neurología. Hospital General Universitario Santa Lucía

OBJETIVOS

Comunicar caso de CIDP con debut atípico.

MATERIAL Y MÉTODOS

Varón 50 años. Hábitos tabáquico y enólico. En diciembre de 2017 insuficiencia respiratoria progresiva secundaria a parálisis de cuerdas vocales idiopática. En abril de 2018 lumbalgia y paraparesia leve arrefléxica, progresando a moderada, con estudio de LCR, electrofisiológico y RMN compatibles con síndrome de Guillain-Barré(SGB). Recibe tratamiento con inmunoglobulinas intravenosas(Igs iv) con mejoría funcional. Cuatro meses después presenta tetraparesia predominantemente en MMII y electromiograma compatible con polirradiculoneuropatia desmielinizante con sospecha de SGB recurrente vs CIDP pautando Igs iv periódicas. Posteriormente brotes clínicos secundarios a incumplimiento terapéutico y/o infecciones con diagnóstico de CIDP añadiendo corticoides orales.

RESULTADOS

Se realizó estudio extenso analítico, imagen y LCR estrictamente normales excepto disociación albumino-citológica(DAC) con proteinorraquia 77 mg/dl y anti GM1 positivos altos confirmados y mantenidos. En RMN raquis engrosamiento difuso y captación de las raíces de la cauda equina. Los EMG seriados (abril y agosto 2018) presentan polirradiculoneuropatia motora aguda desmielinizante y posteriormente polirradiculoneuropatia mixta sensitivo-motora crónica.

CONCLUSIONES

Diversas series estiman la etiología neurológica de las parálisis cordales como miastenia, esclerosis múltiple, SGB etc., siendo en menos de un 2% idiopática. Este debut con parálisis bilateral es atípico como presentación de polirradiculoneuropatía inflamatoria, especialmente en formas crónicas, donde es infrecuente el compromiso de pares craneales, siendo el facial el más frecuentemente afectado. Requiere un alto índice de sospecha. Son orientativos la presencia de bilateralidad, curso agudo y rápidamente progresivo y la ausencia de causa estructural. Apoyarán el diagnóstico la DAC y la presencia de antigangliósidos.


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