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Un caso atípico de neurosarcoidosis con patrón necrotizante

Un caso atípico de neurosarcoidosis con patrón necrotizante

COMUNICACIÓN POSTER

AUTORES

Doporto Fernández, Alba 1; Tuñas-Gesto , Cintia 2; Azarkane , Kholoud 2; Hermida-Romero , Teresa 3; Suárez-Castro , Ester 2; Expósito-Ruiz , Irene 2; Aneiros-Díaz , Angel Manuel 2; Abella-Corral , Javier 2; Macías-Arribí , Mercedes 2; Llaneza-González , Miguel Angel 2


CENTROS

1. Servicio de Neurología. Hospital Da Costa; 2. Servicio de Neurología. Hospital Naval. Complexo Hospitalario Univ. de Ferrol (CHUF); 3. Servicio: Anatomía Patológica. Complexo Hospitalario Universitario A Coruña

OBJETIVOS

La sarcoidosis es una enfermedad crónica multisistémica caracterizada clásicamente por la presencia de granulomas no necrotizantes. La prevalencia de afectación neurológica de la sarcoidosis se sitúa entre el 3 y el 10%, con afectación parenquimatosa cerebral hasta en un 50%. La presencia de granulomas necrotizantes debe hacernos descartar otras etiologías, especialmente infecciosas. No obstante, hay datos para considerar que la granulomatosis sarcoidea necrotizante es otro patrón dentro de la sarcoidosis.

MATERIAL Y MÉTODOS

Presentamos a un varón de 28 años con antecedentes de colitis ulcerosa a tratamiento con Vedolizumab y episodio tres años antes de meningitis linfocitaria que se trató como tuberculosa a pesar de no haber demostración microbiológica. Ingresa por una primera crisis comicial generalizada. En la RM cerebral realizada, se objetivan múltiples lesiones, afectando de forma predominante a la sustancia blanca de ambos hemisferios cerebrales, así como captación de contraste leptomeníngeo.

RESULTADOS

Se realizó un amplio estudio etiológico que resultó anodino, incluyendo autoinmunidad, proteinograma, serologías, Quantiferon, PCR de virus JC, estudio de LCR y ECA en suero y LCR, entre otros. Tras objetivar la presencia de adenopatías hiliomediastínicas, se realizó mediastinoscopia para biopsia de las mismas. La anatomía patológica resultó compatible con granulomatosis sarcoidea necrotizante, descartando previamente etiología infecciosa.

CONCLUSIONES

Con los datos disponibles, podemos diagnosticar a nuestro paciente de probable neurosarcoidosis con patrón granulomatoso sarcoideo necrotizante. Al igual que la neurosarcoidosis clásica, responde favorablemente al tratamiento con corticoides. Es probable que la meningitis previa constituyese la primera manifestación de dicha enfermedad.


Dirección

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