COMUNICACIÓN POSTER
AUTORES
Muñiz Castrillo, Sergio 1; Joubert , Bastien 2; Izquierdo Gracia, Cristina 2; Vogrig , Alberto 2; Martín García, Hugo 3; Honnorat , Jerome 2
CENTROS
1. Servicio de Neurología. Hospital Universitario 12 de Octubre; 2. Servicio de Neurología. Centro de Referencia Nacional de Síndromes Paraneoplásicos y Encefalitis Autoinmunes; 3. Servicio de Neurología. Hospital Universitario Infanta Cristina
OBJETIVOS
La ataxia cerebelosa con anticuerpos contra la descarboxilasa del ácido glutámico (GAD-Ab) es una causa infrecuente y generalmente no paraneoplásica de ataxia inmunomediada. El curso clínico es usualmente progresivo pero también puede ser subagudo. No se han descrito adecuadamente otras características clínicas diferentes del síndrome cerebeloso.
MATERIAL Y MÉTODOS
Describimos en detalle un caso índex con vértigo recurrente, diplopia e inestabilidad de la marcha transitorias previo al desarrollo del síndrome cerebeloso. Posteriormente revisamos una cohorte de 32 pacientes con ataxia cerebelosa y GAD-Ab, en busca de presentaciones clínicas similares.
RESULTADOS
Junto con el caso índex, identificamos 8 pacientes (25%) en la cohorte. La mayoría de ellos (6) presentaron vértigo (persistente o fluctuante) antes de la aparición del síndrome cerebeloso, con una mediana de tiempo entre ambos de 3 meses (0.5-16). Dos pacientes desarrollaron episodios transitorios de afectación cerebelosa o tronco-encefálica, antes o después del desarrollo de la ataxia. En el caso índex, las bandas oligoclonales estaban ausentes en la fase prodrómica y fueron positivas una vez que el síndrome cerebeloso se instauró completamente.
CONCLUSIONES
El vértigo fluctuante o recurrente de etiología desconocida y/o episodios transitorios de focalidad cerebelosa o tronco-encefálica deben hacer sospechar una ataxia con GAD-Ab. Debido a su patrón temporal y la evolución de los hallazgos en el LCR del caso índex, es probable que estos síntomas se deban a una disfunción GABAérgica causada por los GAD-Ab, mientras que la ataxia cerebelosa se debería a una muerte neuronal más tardía.
