COMUNICACIÓN POSTER
AUTORES
Esparragosa Vázquez, Ines 1; Toledano Illán, Carlos 2; Armengou García, Laura 2; Gállego Pérez-Larraya, Jaime 3; Riverol Fernández, Mario 2
CENTROS
1. Servicio: Neuro-oncología. Hospices Civils de Lyon; 2. Servicio de Neurología. Clínica Universitaria de Navarra; 3. Área de Neurooncología. Clínica Universitaria de Navarra
OBJETIVOS
Describir el caso de un paciente diagnosticado de CLIPPERS (Chronic Lymphocytic Inflammation with Pontine Perivascular Enhancement Responsive to Steroids) que ha debutado como un síndrome piramidal bilateral y síndrome sensitivo con afectación palmoplantar.
MATERIAL Y MÉTODOS
El síndrome CLIPPERS es una enfermedad inflamatoria del SNC poco frecuente, con un amplio espectro clínico. Típicamente afecta a la protuberancia, mesencéfalo y en raras ocasiones, la médula.
RESULTADOS
Varón de 44 años con alteración sensitiva plantar, así como debilidad y rigidez de extremidades inferiores de 2 meses de evolución. En la exploración física destacaban unos reflejos Aquíleos clonoides, con Babinski bialteral, así como una marcha atáxica. Se realizó un estudio neurofisiológico con tiempos de conducción motora prolongados en miembros inferiores y RM cerebral donde se observan focos puntiformes hiperintensos en T2-Flair, localizados en pedúnculos cerebelosos, protuberancia y haces córtico-espinales que realzan tras contraste con Gadolinio. Un estudio completo descartó enfermedad tumoral,reumatológica o infección activa. En particular, en LCR se objetivó una pleocitosis linfocitaria (a expensas de linfocitos T CD4) e hiperproteinorraquia, sin bandas oligoclonales. Ante la sospecha de un posible Síndrome CLIPPERS se administró Metilprednisolona 1 g/día durante 5 días, seguido de prednisona 1 mg/kg/día, con mejoría clínico-radiológica.
CONCLUSIONES
El diagnóstico de CLIPPERS es complejo, y debe ser de exclusion. Este síndrome es la combinación de síntomas clínicos y un patron radiológico característico, con realce puntiforme perivascular tras contraste. Además, es típica la respuesta a altas dosis de esteroides, aunque los pacientes empeoran tras bajada de dosis y requieren tratamiento inmunosupresor de mantenimiento.
