COMUNICACIÓN ORAL | 22 noviembre 2019, viernes | Hora: 19:30
AUTORES
Garces Martinez, Juan Pablo 1; Ruiz Diaz, Irune 2
CENTROS
1. Servicio: Neuropatología. Universitätsmedizin Göttingen; 2. Servicio: Anatomia patologica. HOSPITAL DONOSTIA-DONOSTIA OSPITALEA
OBJETIVOS
Presentar los hallazgos histológicos e inmunohistoquímicos de una entidad infrecuente.
MATERIAL Y MÉTODOS
Niño de 3 años sin antecedentes de interés. Acude por emesis y disminución del nivel de consciencia. A la exploración física Glasgow de 8. En la TAC craneal se observa tumoración fronto-parietal derecha de 7x5 cm con edema perilesional y desplazamiento contralateral de línea media con colapso ventricular. Se decide resección quirúrgica del tumor.
RESULTADOS
Se reciben múltiples fragmentos irregulares grisáceos de aspecto carnoso que en conjunto miden 3,5x1,5cm. Histológicamente en el tumor alternan áreas celulares y otras en las que predomina un estroma fibrilar. Las células tumorales son de aspecto inmaduro con escaso citoplasma, y núcleo irregular hipercromático con pequeño nucleolo. Alto índice mitótico. Presencia de apoptosis y áreas de necrosis. De manera focal se observan rosetas multicapa. Se realiza un amplio panel inmunohistoquímico objetivándose unicamente expresión de sinaptofisina y LIN28A. Índice de proliferación Ki67 del 60%. No se identificó amplificación C19MC en el estudio FISH.
CONCLUSIONES
El tumor embrionario con rosetas multicapa es una neoplasia infrecuente, su espectro morfológico anteriormente fue englobado bajo los términos ¨tumor embrionario con abundante neuropilo y roseta verdaderas¨, ¨ependimoblastoma¨ y ¨meduloblastoma del SNC¨. El hallazgo de las alteraciones en C19MC que comparten y su comportamiento biológico similar han llevado a la unificación de este grupo de tumores bajo el termino ETMR, 19MC alterado. El tratamiento es multimodal (protocolos experimentales) siendo el pronóstico desfavorable.
