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TUMOR GLIONEURONAL FORMADOR DE ROSETAS DE LA REGIÓN PINEAL: A PROPÓSITO DE UN CASO

TUMOR GLIONEURONAL FORMADOR DE ROSETAS DE LA REGIÓN PINEAL: A PROPÓSITO DE UN CASO

COMUNICACIÓN ORAL | 22 noviembre 2019, viernes | Hora: 19:30

AUTORES

BERMUDEZ CAMEO, ROCIO IRENE 1; SOBRINO PRADOS, ALMUDENA 1; ALMANZAR COMAS, HELEN PATRICIA 1; ARELLANO ALVAREZ, ALVARO 1; ALFARO TORRES, JORGE 1; BAKALI BADESA, SAMIRA 1; ESTRADA MALLARINO, NATALIA 1; ABECIA MARTINEZ, EMILIO IGNACIO 1; RIOS BALLESTIN, GUILLERMO 1; MARQUINA IBAÑEZ, ISABEL 1; ROCHE LATASA, BELEN 1; AZNAR USON, MARIA FE 1; HOMBRIA LAVIÑA, LAURA 1; ABAD TALLADA, FERNANDO JAVIER 1; EGEA MARTELLES, OLIVIA 1; COY ALDANA, DAMARIS 1; CAZAÑA PEREZ, BEATRIZ 1; PARDILLOS MARIN, CARLOS 2


CENTROS

1. Servicio: ANATOMIA PATOLOGICA. HOSPITAL UNIVERSITARIO MIGUEL SERVET; 2. Servicio: Medicina. HOSPITAL ERNEST LLUCH MARTÍN

OBJETIVOS

Es un tumor benigno poco frecuente del SNC, que afecta a pacientes jóvenes. Hasta la fecha, sólo se han publicado aprox 150 casos. Se consideran como una variante inusual de tumores neuronales-gliales mixtos clasificándose, en la edición del 2016 de la WHO, como "tumores glioneuronales formadores de rosetas" sin ser específicos del IV ventrículo.

MATERIAL Y MÉTODOS

Varón de 13 años intervenido en mayo del 2018 de una tumoración pineal que producía clínica de cefalea frontal con febrícula diaria de meses de evolución sin otras alteraciones, de la que se recibieron varios fragmentos irregulares que medían 2,1 x 2,3 cm.

RESULTADOS

Histologicamente muestra áreas formadas por células redondeadas de citoplasma claro con núcleos redondeados monomorfos que se dispone alrededor de vasos capilares finos y formando rosetas con contenido fibrilar. En otras zonas se observa un neuropilo fibrilar con células redondeadas que recuerdan oligodendrocitos y áreas laxas con fondo mucoide. Las células eran positivas para Sinaptofisina y GFAP. IDH1 y P53 son negativos. Índice proliferativo Ki67 < 1%.

CONCLUSIONES

El tumor está formado por dos componentes diferenciados, uno con neurocitos formando rosetas y/o pseudorrosetas perivasculares, y otro con astrocitos en disposición similar a la de los astrocitomas pilocíticos. Las características clínicas, radiológicas e inmunohistoquímicas de los RGNT aún no están bien definidos, y los enfoques de tratamiento actuales y el pronóstico aún son difíciles de establecer debido a la escasez de estudios, habiendo sido descritos comportamientos malignos, como recurrencia y diseminación a distancia.

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