COMUNICACIÓN ORAL | 26 noviembre 2020, jueves | Hora: 15:00
AUTORES
Sánchez Soblechero, Antonio 1; Gómez Roldós, Ana 1; Lozano Ros, Alberto 1; Durán , Cecilia Alejandra 2; Massot Tarrús, Andreu 1
CENTROS
1. Servicio de Neurología. Hospital General Universitario Gregorio Marañón; 2. Servicio: Neurofisiologia. Hospital General Universitario Gregorio Marañón
OBJETIVOS
Evaluar las características de pacientes con enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (ECJ) con sintomatología de inicio predominantemente focal y no-focal.
MATERIAL Y MÉTODOS
Revisión retrospectiva de casos de ECJ en nuestro centro entre 2005-2020, diferenciando aquellos que debutaron con síntomas predominantemente focales y no-focales. Se analizan los datos demográficos, clínicos y exploraciones complementarias.
RESULTADOS
Se incluyeron 12 pacientes (7 mujeres); seis con síntomas de inicio predominante focal (dos afasia, dos rigidez y/o distonia, uno dismetría, uno hemihipoestesia); y otros seis no-focal (5 alteración de la marcha y deterioro cognitivo, uno apatía). La mediana de edad de inicio y de supervivencia fue menor en los de inicio focal (55 vs 68,5 años y 3 vs 5,5 meses), respectivamente. La RM mostró una afectación lateralizada con correlato topográfico a los síntomas y predominio cortical (5/6 cortical, 3/6 subcortical) en los pacientes de inicio focal; mientras que la afectación fue bilateral de predominio subcortical (5/5 subcortical vs 3/5 cortical) en los de inicio no-focal. En el primer EEG, se observó una punta-onda u onda aguda periódicas contralaterales a los síntomas en 5/6 pacientes con inicio focal; mientras que en 3/6 pacientes con inicio no-focal, mostró una afectación bilateral simétrica (dos enlentecimiento y uno complejos periódicos). La proteína 14-3-3 en LCR fue positiva en 5 pacientes de inicio predominantemente focal y 5 de inicio no-focal.
CONCLUSIONES
La ECJ con predominio de síntomas focales en su debut presenta un inicio más precoz y una supervivencia más corta. Los síntomas focales se correlacionan con la lateralidad de los hallazgos en RM y EEG.
